未特指的皮肤血管炎Unspecified Vasculitis or capillaritis involving the skin 更新时间：2025-05-27 22:54:53 关键词 索引词 Vasculitis or capillaritis involving the skin、未特指的皮肤血管炎、血管炎或毛细血管炎累及皮肤、累及皮肤的血管炎和炎症性紫癜、影响中、大血管的血管炎、结节性多动脉炎累及皮肤、皮肤结节性多动脉炎、淋巴细胞性血栓性动脉炎、黄斑动脉炎、淋巴细胞性皮肤血管炎、其他特指原因引起的淋巴细胞性血管炎
展开 未特指的皮肤血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 未特指的皮肤血管炎（Unspecified Cutaneous Vasculitis, UCV）是指一组以皮肤血管炎症为特征但未明确具体类型的疾病。该类疾病主要累及毛细血管后微静脉、毛细血管或小动脉，导致局部皮肤出现红斑、紫癜、溃疡、结节等不同类型的皮肤损害。UCV可能是原发性皮肤病变，也可能是全身性血管炎在皮肤的表现，或继发于其他系统性疾病。
病因学特征
免疫介导机制 ：
未特指的皮肤血管炎主要由免疫复合物沉积引发，包括Ⅲ型变态反应和自身免疫反应。抗原（如感染因子、药物）与抗体结合形成复合物，激活补体系统并趋化中性粒细胞，导致血管壁损伤。
某些系统性血管炎（如ANCA相关性血管炎）可累及皮肤，但其诊断需符合多器官受累标准。
感染因素 ：
细菌（如A组β-溶血性链球菌）、病毒（如乙型肝炎病毒）等感染可通过分子模拟机制诱发免疫反应。例如链球菌感染后可能并发IgA血管炎（过敏性紫癜），其特征性皮肤表现即属于血管炎范畴。
药物诱发 ：
磺胺类、β-内酰胺类抗生素、NSAIDs等药物可作为半抗原，通过激活T淋巴细胞或诱导抗体产生引发血管炎。病理机制以免疫应答异常为主，而非直接血管毒性作用。
代谢及其他因素 ：
冷球蛋白血症、慢性炎症状态等可能诱发皮肤血管炎；寒冷刺激可诱发冷凝集素相关皮肤病变。
遗传易感性（如HLA-B8/DR3单倍型）和性别因素（女性发病率较高）可能影响发病风险。
病理机制
血管壁损伤 ：
炎症介质（IL-6, TNF-α等）激活内皮细胞表达黏附分子，促进中性粒细胞浸润并释放蛋白酶和活性氧。纤维蛋白样坏死和微血栓形成导致管腔狭窄，最终引起局部缺血。
红细胞外渗 ：
受损血管壁完整性丧失导致红细胞外溢至真皮层，形成可触及的紫癜性皮疹。这种特征性表现与炎症活动程度相关。
组织学亚型 ：
根据浸润细胞类型可分为中性粒细胞主导的白细胞碎裂性血管炎、淋巴细胞性血管炎等亚型，其病理表现与病程阶段密切相关（急性期以中性粒细胞为主，慢性期淋巴细胞增多）。
参考文献 ：《默沙东诊疗手册》关于皮肤血管炎章节内容；丁香园《血管炎》概述文章。