本周氏蛋白尿Bence Jones proteinuria 更新时间：2025-05-27 22:55:47 关键词 索引词 Bence Jones proteinuria、本周氏蛋白尿、本周蛋白尿，间歇性、本周蛋白尿，持续性、本周蛋白尿，间歇性或持续性不明
展开 本周氏蛋白尿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 本周氏蛋白尿（Bence Jones Proteinuria）是指在尿液中检测到游离的单克隆免疫球蛋白轻链，即本周蛋白。这些轻链分子量较小，能够自由通过肾小球滤过膜，并且在超过肾脏重吸收能力时出现在尿液中。传统上，本周蛋白可通过加热沉淀和溶解的方法来鉴定：在56摄氏度下沉淀，在100摄氏度下重新溶解。现代实验室则多采用尿液免疫固定电泳或血清游离轻链比值分析进行更精准的检测。
病因学特征
浆细胞疾病 ：
本周氏蛋白尿最常见于多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM），尤其是轻链型骨髓瘤。约50%-80%的MM患者尿液中可检出本周蛋白。
其他浆细胞疾病如轻链型淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, MGUS）等也可出现本周蛋白尿。原发性巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia）偶见本周蛋白尿，但以IgM型完整单克隆球蛋白为主。
免疫系统异常 ：
浆细胞恶性增殖时，轻链过量生成且无法与重链组装成完整免疫球蛋白，导致游离轻链通过肾脏排泄。
非恶性条件下的单克隆浆细胞异常增生（如单克隆B淋巴细胞增生）在极少数情况下可能引发本周蛋白尿。
肾脏相关因素 ：
肾小管功能障碍（如范可尼综合征）可因轻链重吸收能力下降导致本周蛋白尿，即使血浆游离轻链水平未显著升高。
病理机制
单克隆轻链过度生成 ：
恶性浆细胞克隆性增殖导致κ或λ轻链的过量合成，且与重链比例失衡，形成游离轻链单体或二聚体。
肾脏排泄动力学 ：
游离轻链经肾小球滤过后，近端肾小管通过胞吞作用重吸收并分解。当轻链滤过量超过肾小管最大重吸收阈值（约500-1000 mg/day）时，即出现“溢出性”本周蛋白尿。
轻链在肾小管内形成管型或直接损伤肾小管上皮细胞，可引发轻链管型肾病或急性肾损伤。
临床表现
尿液异常 ：
通常无明显症状，少数患者可能出现尿液泡沫增多（需与白蛋白尿鉴别）或浓缩功能下降导致的夜尿增多。
疾病警示意义 ：
本周蛋白尿是单克隆浆细胞疾病的重要生物标志物，需通过骨髓活检、影像学检查（如PET-CT）及肾功能评估排除多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变性等疾病。
持续存在的本周蛋白尿可进展为慢性肾脏病，需监测血肌酐、估算肾小球滤过率（eGFR）及尿蛋白/肌酐比值。
参考文献 ：上述信息综合自《临床血液学》、《内科学》以及各类专业医学网站资料。请注意，尽管提供了较为详尽的概述，对于具体患者的诊断与管理仍建议遵循最新指南并在具备相应资质的专业医师指导下进行。