慢性剥脱性或角化性皮肤病Chronic scaling or hyperkeratotic skin disorder

更新时间：2025-05-27 22:56:02

慢性剥脱性或角化性皮肤病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性剥脱性或角化性皮肤病是一类临床表现相似的慢性皮肤疾病总称，其显著特征为皮肤出现持续性的脱屑和角化过度。这类病症属于ICD-11分类中的ME63.4编码，适用于尚未明确具体病因或类型的病例。典型表现为皮肤鳞屑增生、硬皮样改变，可能伴随瘙痒或疼痛。需注意，当银屑病、鱼鳞病等具体疾病确诊时，应使用对应专病编码而非此分类。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 部分角化性皮肤病具有家族聚集性，如某些类型的遗传性鱼鳞病。
   • 基因突变可能影响表皮分化相关蛋白（如丝聚蛋白）的表达，导致角质层代谢异常。

2. 环境因素：

   • 干燥、寒冷环境易诱发或加重脱屑症状，紫外线过度暴露可能加速角化异常。
   • 化学刺激（如洗涤剂）或机械摩擦可破坏皮肤屏障，加重病情。

3. 免疫异常：

   • Th17细胞介导的炎症反应在部分病例（如未分化型角化病）中起重要作用，IL-17/IL-23通路异常激活可导致表皮过度增殖。

4. 代谢与系统性疾病：

   • 维生素A缺乏、甲状腺功能减退等代谢紊乱可能继发角化异常。

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病理机制

1. 表皮动力学失衡：

   • 基底层细胞增殖加速，同时角质层脱落延迟，导致角蛋白堆积。表皮更替周期可从正常的28天缩短至3-5天（如银屑病样改变）。

2. 屏障功能障碍：

   • 角质层脂质（神经酰胺、胆固醇）含量减少，细胞间连接松散，经皮水分丢失率（TEWL）显著增加。

3. 炎症级联反应：

   • 角质形成细胞释放IL-6、TNF-α等促炎因子，招募中性粒细胞形成微脓肿（Munro微脓肿），形成“增殖-炎症”恶性循环。

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临床表现

1. 体征特征：

   • 鳞屑呈层状或云母样（银屑病样），或表现为鱼鳞状菱形斑片（鱼鳞病样），伴蜡样光泽或皲裂。
   • 好发于四肢伸侧、腰骶部等机械应力区域，甲板可出现点状凹陷或嵴状隆起。

2. 症状特点：

   • 瘙痒程度与炎症水平相关，皲裂深度＞2mm时可伴出血性疼痛。
   • 继发金黄色葡萄球菌感染时，可出现脓疱和蜂窝织炎。

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参考文献：根据搜索结果汇总整理，来源包括但不限于A+医学百科、博禾医生及复禾健康等专业医疗网站信息。