慢性荨麻疹样皮肤病Chronic urticarial skin disorder

更新时间：2025-05-27 22:54:08

慢性荨麻疹样皮肤病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性荨麻疹样皮肤病是一种以反复发作的瘙痒性风团和/或血管性水肿为特征的慢性皮肤疾病。当经过充分评估仍无法明确具体病因时，该诊断可作为临时分类使用。需注意与免疫性大疱性疾病、荨麻疹性血管炎及药物超敏反应等进行鉴别诊断。

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病因学特征

1. 免疫机制参与：

   • 部分病例与免疫系统异常活化相关，可能涉及IgE介导的速发型超敏反应或自身抗体引发的肥大细胞活化，而非单纯的免疫复合物沉积。

2. 诱发/加重因素：

   • 包括物理刺激（压力、寒冷等）、药物（如NSAIDs）、感染（尤其是慢性隐匿性感染）及精神压力等，食物过敏在慢性病程中相对少见。

3. 相关疾病：

   • 可能合并甲状腺疾病、慢性自发性荨麻疹或系统性肥大细胞增多症等，遗传倾向性尚未完全明确。

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病理机制

1. 肥大细胞核心作用：

   • 以肥大细胞脱颗粒为核心事件，释放组胺、白三烯等介质导致血管扩张和真皮水肿。慢性病程中可能涉及Th2型细胞因子（如IL-4、IL-5）的持续分泌。

2. 血管反应调控异常：

   • 神经源性炎症反应（如P物质释放）与血管内皮细胞功能失调共同参与风团形成和迁延过程。

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临床表现

1. 典型皮损：

   • 表现为界限清楚、中央苍白周围红晕的水肿性红斑（风团），形态多变且伴有剧烈瘙痒，单个皮损通常在24小时内消退不留痕迹。

2. 病程标准：

   • 风团反复发作持续≥6周，每周发作≥2次，且排外其他特定病因后方可确诊为慢性。

3. 伴随现象：

   • 约35%病例合并血管性水肿（累及真皮深层/皮下组织），全身症状如乏力常见但发热罕见，若出现需警惕其他系统性疾病。

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参考文献：《中华皮肤科杂志》、《Clinical and Experimental Dermatology》等专业期刊中关于慢性荨麻疹的研究报告。请注意，具体治疗方案应由专业医生根据患者具体情况制定。