血红蛋白尿Haemoglobinuria
更新时间：2025-05-27 22:53:00
关键词
索引词Haemoglobinuria、血红蛋白尿、球蛋白尿、血红素尿
同义词globinuria、haematinuria
血红蛋白尿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
血红蛋白尿是一种实验室检查异常，指尿液中检出游离血红蛋白。正常情况下，健康人尿液中不含血红蛋白。当发生血管内溶血时，大量红细胞破裂释放血红蛋白入血。血浆中的结合珠蛋白（肝脏合成的α₂-糖蛋白）与游离血红蛋白结合后，复合物被单核-吞噬细胞系统清除。若溶血程度超过结合珠蛋白的结合能力，未被结合的游离血红蛋白可经肾小球滤过（分子量64.5kDa），超过肾小管重吸收阈值后随尿液排出，形成血红蛋白尿。需注意与血尿（尿中存在完整红细胞）鉴别。
病因学特征
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溶血性疾病：
- 遗传性溶血性贫血：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症），X连锁不完全显性遗传病，氧化应激（如蚕豆、磺胺类药物）可诱发急性血管内溶血。
- 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型或冷抗体型，IgG/IgM抗体介导红细胞破坏。
- 微血管病性溶血：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）等，因血管内皮损伤导致红细胞机械性碎裂。
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外源性因素：
- 输血反应：ABO血型不合引起的急性血管内溶血。
- 感染：恶性疟原虫（裂殖体破裂期）、产气荚膜梭菌败血症等直接破坏红细胞。
- 药物/毒素：青霉素（免疫复合物型）、砷化氢、蛇毒等通过不同机制诱发溶血。
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其他病因：
- 阵发性血红蛋白尿：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH，补体介导溶血）、行军性血红蛋白尿（足底机械损伤）。
- 严重肌肉损伤：横纹肌溶解症时肌红蛋白尿需鉴别，但可合并血红蛋白尿。
病理机制
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血红蛋白代谢：
- 血管内溶血后，1g血红蛋白可结合约1.4mg结合珠蛋白。当血浆游离血红蛋白>150mg/dL（结合珠蛋白完全耗竭），剩余血红蛋白分解为αβ二聚体（32kDa），可自由通过肾小球滤过膜。
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肾小管处理：
- 近端小管通过megalin-cubilin受体介导重吸收血红蛋白，过量时导致肾小管上皮细胞铁沉积和氧化损伤，严重时可致急性肾损伤。
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尿液特征：
- 离心尿上清仍为红色（与血尿鉴别），联苯胺试验阳性但尿沉渣无红细胞。需注意：肌红蛋白尿（肌肉损伤）检测方法类似，需结合临床鉴别。
临床表现
- 典型表现：
- 尿色异常：呈透明红褐色（与血尿的混浊红色不同），震荡后泡沫可呈粉红色。
- 溶血三联征：贫血、黄疸、浓茶色尿。急性溶血时伴发热、腰背痛、血红蛋白下降及LDH升高。
- 并发症：急性肾损伤（游离血红蛋白的肾毒性）、休克（大量红细胞破坏释放促炎因子）。
参考文献：《哈里森内科学》、《实用内科学》等相关权威教科书以及最新发表的临床研究报告。