渐聋（TM1）Gradual deafness disorder (TM1)
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Gradual deafness disorder (TM1)、渐聋（TM1）
渐聋（TM1）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准：
- 纯音测听：显示双侧对称性、逐渐进展的感音神经性听力损失，且排除其他明确原因。
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必须条件：
- 典型临床表现：
- 双侧对称性听力逐渐下降，病程持续数月至数年。
- 伴有或不伴有耳鸣。
- 听力学检查：
- 纯音测听显示双侧对称性、逐渐进展的感音神经性听力损失。
- 言语识别率下降。
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支持条件：
- 流行病学史：
- 长期噪声暴露史。
- 家族遗传史。
- 代谢性疾病（如糖尿病、甲状腺功能异常）病史。
- 药物使用史（如氨基糖苷类抗生素、化疗药物）。
- 其他检查：
- 声导抗测试正常，排除中耳病变。
- 颞骨CT或MRI无明显结构异常。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项，并结合“支持条件”中的至少一项。
二、辅助检查
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听力学检查：
- 纯音测听：
- 判断逻辑：显示双侧对称性、逐渐进展的感音神经性听力损失。听力曲线通常呈渐进性下降，以高频区为主。
- 声导抗测试：
- 判断逻辑：正常结果有助于排除中耳病变，支持内耳或听觉神经通路的病变。
- 言语识别率测试：
- 判断逻辑：言语识别率下降，尤其是背景噪音下的言语识别率显著下降，提示感觉神经性聋。
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影像学检查：
- 颞骨CT或MRI：
- 判断逻辑：排除内耳畸形、肿瘤或其他结构性病变，支持内耳或听觉神经通路的病变。
- 异常意义：发现内耳畸形、肿瘤等异常时，需进一步鉴别诊断。
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血液检查：
- 血糖、血脂、甲状腺功能等：
- 判断逻辑：评估代谢性疾病（如糖尿病、甲状腺功能异常）对听力的影响。
- 异常意义：高血糖、高血脂或甲状腺功能异常可能提示代谢因素对听力的影响。
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前庭功能检查：
- 冷热试验、旋转椅试验等：
- 判断逻辑：少数患者可能伴有前庭系统受累，出现头晕、眩晕等症状。
- 异常意义：前庭功能异常支持内耳病变的诊断。
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基因检测：
- 遗传性耳聋相关基因检测：
- 判断逻辑：对于有家族遗传史的患者，进行基因检测有助于明确病因。
- 异常意义：发现相关致病基因突变支持遗传性耳聋的诊断。
三、实验室检查的异常意义
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听力学检查：
- 纯音测听阳性：直接确诊渐聋，显示双侧对称性、逐渐进展的感音神经性听力损失。
- 声导抗测试正常：排除中耳病变，支持内耳或听觉神经通路的病变。
- 言语识别率下降：提示感觉神经性聋，尤其是背景噪音下的言语识别率显著下降。
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影像学检查：
- 颞骨CT或MRI无明显结构异常：排除内耳畸形、肿瘤或其他结构性病变，支持内耳或听觉神经通路的病变。
- 异常发现：如内耳畸形、肿瘤等，需进一步鉴别诊断。
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血液检查：
- 血糖升高：提示糖尿病，可能通过影响耳蜗微循环导致渐聋。
- 血脂异常：提示动脉硬化等血管问题，可能影响耳蜗血供。
- 甲状腺功能异常：提示甲状腺功能异常可能通过改变激素水平间接影响听力。
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前庭功能检查：
- 前庭功能异常：提示内耳病变，可能伴有头晕、眩晕等症状。
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基因检测：
- 相关基因突变阳性：支持遗传性耳聋的诊断，尤其是有家族遗传史的患者。
四、总结
- 确诊核心依赖于听力学检查（纯音测听和言语识别率测试），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以听力学检查、影像学检查和血液检查为主，综合评估患者的听力状况和潜在病因。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联听力学结果和相关血液指标（如血糖、血脂、甲状腺功能）。
权威依据：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、美国耳鼻喉学会（AAO-HNS）指南。