渐聋（TM1）Gradual deafness disorder (TM1)

更新时间：2025-05-27 22:53:34

渐聋（TM1）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

渐聋（TM1），也称为进行性耳聋，是一种持续进展的听力损失。这种听力下降通常为双侧对称性感音神经性聋，即病变主要影响内耳或听觉神经通路。其特征是听力减退过程缓慢，患者初期常难以察觉，多在语言交流出现明显障碍时才被识别。

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病因学特征

渐聋的病因多样，涉及遗传、环境、系统性疾病等机制。主要病因分类如下：

1. 年龄相关性因素：

   • 老年性耳聋：听觉系统退行性改变导致的渐进性听力下降，多始发于高频区，随年龄增长向中低频扩展。

2. 遗传因素：

   • 遗传性耳聋：包括常染色体显性/隐性遗传疾病，如伴视网膜变性的Usher综合征、伴甲状腺肿的Pendred综合征等，此类疾病多表现为综合征型听力损失。

3. 代谢紊乱：

   • 糖尿病微血管病变：长期血糖控制不良导致耳蜗血管纹萎缩，外毛细胞进行性缺失。
   • 甲状腺功能异常：甲状腺激素水平失衡可能通过影响内耳发育和能量代谢参与发病。

4. 噪声损伤：

   • 慢性声损伤：长期接触>85dB噪声可引起耳蜗代谢超载，导致毛细胞静纤毛融合、细胞凋亡。

5. 耳毒性物质：

   • 氨基糖苷类抗生素：大剂量或长期使用时，其在内耳淋巴液蓄积引发氧化应激损伤。
   • 铂类化疗药物：顺铂等通过破坏线粒体DNA抑制毛细胞能量代谢。

6. 内耳疾病：

   • 耳蜗神经退变：原发性神经元变性导致中枢听觉通路重组障碍。
   • 血管纹萎缩：离子平衡维持功能衰退引发内淋巴电位异常。

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病理机制

1. 感音性损伤：

   • 外毛细胞作为机械放大器，其数量减少导致耳蜗增益下降，表现为高频区听力阈值上移。

2. 神经性退变：

   • 螺旋神经节细胞进行性丢失引起听觉时间编码障碍，导致言语识别率下降早于纯音听阈改变。

3. 代谢性衰竭：

   • 血管纹中间细胞离子泵活性降低，导致内淋巴电位逐渐衰减（从+80mV降至+50mV以下）。

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临床表现

1. 症状进展：
   • 高频听力丧失：早期出现鸟鸣声、电话铃声识别困难
   • 言语识别障碍：辅音识别率下降导致"能听见但听不清"
   • 耳鸣适应现象：中枢代偿机制使主观耳鸣强度随病程延长而减弱

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参考文献：上述信息基于传统医学文献及现代医学研究综合整理而成。