未特指的耳聋（TM1）Unspecified Deafness disorders (TM1)
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Deafness disorders (TM1)、未特指的耳聋（TM1）
未特指的耳聋（TM1）的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
未特指的耳聋（TM1）是指个体因听觉系统功能障碍导致的听力损失，其病因、病变部位或病理机制尚未通过现有评估手段明确分类的状态。根据ICD-11分类框架，该诊断适用于暂时无法归类为传导性、感音神经性或混合性耳聋的病例。临床表现为单侧或双侧非特异性听力下降，且需排除已明确病因的耳聋类型。
二、医学定义
未特指的耳聋（TM1）涉及听觉系统传音结构（外耳、中耳）和/或感音结构（内耳、听神经及中枢通路）的功能异常，但通过常规检查（如纯音测听、影像学）仍无法确定主导病理类型。此类耳聋可能由多因素共同作用导致，需通过进一步专科检查（如基因检测、前庭功能评估）明确具体机制。
三、病因：病原学机制
- 遗传因素：
- 可能与未检出的遗传性耳聋相关，包括隐性/显性遗传模式或线粒体基因突变。需注意部分迟发性遗传性聋可能早期表现不典型。
- 感染：
- 既往未确诊的感染后遗损伤，如隐匿性病毒性迷路炎（腮腺炎病毒、疱疹病毒）或未完全控制的中耳炎后遗症。需排除活动性感染导致的听力下降。
- 药物性聋：
- 可疑耳毒性药物暴露史需结合时间相关性分析，特别注意非氨基糖苷类药物（如万古霉素、铂类化疗药）的潜在耳毒性。
- 噪声暴露：
- 需区分急性声损伤与慢性噪声暴露史，注意非职业性噪声源（如个人音频设备）的影响。
- 年龄相关：
- 老年性聋早期阶段可能表现为未特指类型，需结合高频听力下降模式鉴别。
- 外伤：
- 包括未发现的颞骨骨折、耳蜗震荡或气压伤后遗效应，需高分辨率CT/MRI辅助诊断。
- 代谢/系统性疾病：
- 重点关注未控制的甲状腺功能异常、自身免疫性疾病（如Cogan综合征）或亚临床血管病变的影响。
四、病因：高危因素与相关机制
- 高危人群：
- 家族史不明确者：可能携带低外显率致聋基因变异
- 隐匿性感染史：如儿童期反复中耳炎或病毒性脑膜炎
- 多重暴露史：同时存在噪声、耳毒性药物等叠加损伤因素
- 进展机制：
- 微循环障碍可能加重耳蜗代谢紊乱，导致进行性听力下降
- 未识别的免疫介导内耳病可能表现为波动性听力损失
依据来源：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》未明确病因耳聋诊疗共识、WHO听力损失防治指南（2021版）、Clinical Otology（4th Edition）及相关多中心研究数据。
此文档基于目前公开资料整理而成，旨在提供关于未特指的耳聋（TM1）的详细医学定义及病因解释。对于具体的诊断与治疗建议，请咨询专业医疗人员。