男孩患小胖威利症重286斤 什么是小胖威利症?

医药资讯 / 健康热点责任编辑:家医大健康2016-08-15 11:16:48 - 阅读时长2分钟 - 743字
9岁男孩李航,从3岁检查出“小胖威利症”后,体重越来越胖,今年3月初达到高峰334斤。近期经过一段时间减肥后,身高1.5米的他,体重依然在286斤左右徘徊。他决心要减掉肥膘,走进校园。下面我们看看到底什么是小胖威利症?
小胖威利症小胖威利症定义如何小胖威利症患儿

9岁男孩李航,从3岁检查出“小胖威利症”后,体重越来越胖,今年3月初达到高峰334斤。近期经过一段时间减肥后,身高1.5米的他,体重依然在286斤左右徘徊。他决心要减掉肥膘,走进校园。下面我们看看到底什么是小胖威利症?

什么是小胖威利症?

普瑞德威利综合症(俗称小胖威利症,英文名Prader-Willi syndrome),一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病,发生比例约1/12000至1/15000。

这种病的病因肇因于第15号染色体印迹基因区的基因缺陷,且此基因缺陷来自父亲,或同时拥有两条来自母亲的带有此缺陷的第15号染色体,若此基因缺陷来自母亲,则会造成Angelman's syndrome(天使人综合症) 。此疾病临床症状复杂,在生长发育任何一阶段表现不同,新生儿时期的表现刚刚好相反,以吸允力量不足,喂食量不足为最明显的特征,有些病患,甚至需要鼻胃管喂食,虽然此疾病无法根治,但是使用新的药物;生长激素,加上早期发现、早期治疗,可以大大改善病童的病情和生活。

如何帮助小胖威利症儿

(一)婴儿时期:用鼻胃管喂食提供足够营养,早期疗育加强其肌肉张力,帮助他们坐、爬及走路。

(二)孩童时期:在二至四岁左右,饮食、卡路里的摄取限制,降低热量来控制体重,不要用饮料、糖果、饼干奖赏,甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。

(三)矮小威利症儿会缺乏生长激素,因此已有医学报告利用生长激素注射来协助他们成长。

(四)及早语言训练,帮助人与人沟通及行为矫正。

(五)特殊教育让父母及老师、同学了解小胖威利症儿智能迟缓是可以藉助早期疗育、行为及物理治疗而改善。普瑞德威利症很少会再发,如果怀孕胎儿胎动低或家族有不明原因的肥胖智障儿,可以找遗传医师谘询。

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