5岁男孩患怪病脸似河马 巨颌症有哪些表现?

医药资讯 / 医药资讯责任编辑:家医大健康2017-08-16 10:33:40 - 阅读时长2分钟 - 696字
5岁男孩患巨颌症导致面部异常肿大,挤压口鼻腔和食道,无法呼吸和进食,依赖导管维持生命。巨颌症即家族性骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病,是一种良性、自限性常染色体显性遗传疾病,仅影响颌骨,多见于儿童,7岁前进展较快,青春期后渐缓。典型表现包括双侧下颌饱满、牙齿移位或缺失、'望天眼'外观,X线显示颌骨对称性膨胀呈多房状。
巨颌症颌骨肿大儿童家族性良性自限性常染色体显性遗传

脸似河马、无法呼吸进食……5岁男孩身患这样的疾病饱受折磨,让人心疼。

据报道,湖北5岁男孩从小患上罕见的巨颌症,脸一天天鼓起来,直到挤压口鼻腔和食道。无法呼吸、不能用口吃饭,一根导管成了他的生命线。

什么是巨颌症?

巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向,目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。 仅发生于儿童,且仅侵犯颌骨。

巨颌症有哪些表现?

男性约为女性的2倍,发病年龄自6个月至7岁不等,7岁以前病变发展较快,到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大,发生于双侧下颌,可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀,而使舌抬起。颌骨膨大,表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大,这种膨大最早在1岁时即可发现。起病后l~2年中颌骨膨胀最明显,肿块在青春期后短期停止生长,肿块随患者年龄及身体一同生长,故到中年后畸形不明显。如双上颌被侵,在下睑下眼球可被压向上翻,露出白色巩膜,致呈“望天眼”外观。乳牙间有不规则空隙,且有时缺失。偶有单侧病变报道,无其他系统的异常。在病变生长活跃和膨胀期,X线片表现为颌骨对称性膨胀,上可见颌骨呈多房状,由纤维骨分隔为不规则的房室,边界清楚,有少量骨间隔,骨皮质膨胀变得很薄,有些病例其皮质可被穿通、破坏。病变范围可自双侧下颌升支至颊部。双上颌也可被侵,上颌窦可扩大。病变区无牙是常见征象,原因是有的萌出被阻,有的被压而远离原来位置。

典型病例为儿童或青少年,双侧下颌饱满,常伴有牙齿移位或缺失,无其他任何症状,家族中可有同样病史。

猜你喜欢
  • 小学生集体呕吐测出诺如病毒 夏季防诺如病毒做好5点小学生集体呕吐测出诺如病毒 夏季防诺如病毒做好5点
  • 兄妹俩同时查出家族性息肉病 饮食误区导致息肉产生兄妹俩同时查出家族性息肉病 饮食误区导致息肉产生
  • 儿童听力障碍多因遗传 专家呼吁重视新生儿筛查儿童听力障碍多因遗传 专家呼吁重视新生儿筛查
  • 天津一对亲姐弟为获拆迁补偿领证结婚 近亲结婚有什么危害?天津一对亲姐弟为获拆迁补偿领证结婚 近亲结婚有什么危害?
  • [7.6]中山三院:矮小孩如何长高[7.6]中山三院:矮小孩如何长高
  • 我国自闭症患者突破1000万 与遗传有关?我国自闭症患者突破1000万 与遗传有关?
  • 海绵宝宝恐能影响儿童吃下更多垃圾食物海绵宝宝恐能影响儿童吃下更多垃圾食物
  • 宝宝有龋齿?龋齿的危害你了解吗?宝宝有龋齿?龋齿的危害你了解吗?
  • 多多和妹妹练瑜伽可爱养眼 细数儿童瑜伽的好处多多和妹妹练瑜伽可爱养眼 细数儿童瑜伽的好处
  • 6岁男孩体重已达95斤 儿童肥胖有哪些危害?6岁男孩体重已达95斤 儿童肥胖有哪些危害?
全站热点
全站热文