5岁男孩患怪病脸似河马 巨颌症有哪些表现?

医药资讯 / 医药资讯责任编辑:家医大健康2017-08-16 10:33:40 - 阅读时长2分钟 - 696字
5岁男孩患巨颌症导致面部异常肿大,挤压口鼻腔和食道,无法呼吸和进食,依赖导管维持生命。巨颌症即家族性骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病,是一种良性、自限性常染色体显性遗传疾病,仅影响颌骨,多见于儿童,7岁前进展较快,青春期后渐缓。典型表现包括双侧下颌饱满、牙齿移位或缺失、'望天眼'外观,X线显示颌骨对称性膨胀呈多房状。
巨颌症颌骨肿大儿童家族性良性自限性常染色体显性遗传

脸似河马、无法呼吸进食……5岁男孩身患这样的疾病饱受折磨,让人心疼。

据报道,湖北5岁男孩从小患上罕见的巨颌症,脸一天天鼓起来,直到挤压口鼻腔和食道。无法呼吸、不能用口吃饭,一根导管成了他的生命线。

什么是巨颌症?

巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向,目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。 仅发生于儿童,且仅侵犯颌骨。

巨颌症有哪些表现?

男性约为女性的2倍,发病年龄自6个月至7岁不等,7岁以前病变发展较快,到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大,发生于双侧下颌,可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀,而使舌抬起。颌骨膨大,表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大,这种膨大最早在1岁时即可发现。起病后l~2年中颌骨膨胀最明显,肿块在青春期后短期停止生长,肿块随患者年龄及身体一同生长,故到中年后畸形不明显。如双上颌被侵,在下睑下眼球可被压向上翻,露出白色巩膜,致呈“望天眼”外观。乳牙间有不规则空隙,且有时缺失。偶有单侧病变报道,无其他系统的异常。在病变生长活跃和膨胀期,X线片表现为颌骨对称性膨胀,上可见颌骨呈多房状,由纤维骨分隔为不规则的房室,边界清楚,有少量骨间隔,骨皮质膨胀变得很薄,有些病例其皮质可被穿通、破坏。病变范围可自双侧下颌升支至颊部。双上颌也可被侵,上颌窦可扩大。病变区无牙是常见征象,原因是有的萌出被阻,有的被压而远离原来位置。

典型病例为儿童或青少年,双侧下颌饱满,常伴有牙齿移位或缺失,无其他任何症状,家族中可有同样病史。

猜你喜欢

  • 在郑州不同的人要如何预防自己换上羊癫疯呢?在郑州不同的人要如何预防自己换上羊癫疯呢?
  • 胖宝宝可爱  但是其中的健康隐患不得忽视!胖宝宝可爱 但是其中的健康隐患不得忽视!
  • 在郑州不同的人要如何预防自己换上羊癫疯呢在郑州不同的人要如何预防自己换上羊癫疯呢
  • 缺碘影响三代 专家教你科学补碘缺碘影响三代 专家教你科学补碘
  • 6岁男孩体重已达95斤 儿童肥胖有哪些危害?6岁男孩体重已达95斤 儿童肥胖有哪些危害?
  • 老年人乳腺淋巴结问题,不容忽视的健康隐患老年人乳腺淋巴结问题,不容忽视的健康隐患
  • 可爱的“大眼睛”,没想到是青光眼!医生用微创技术为6岁男孩留住视力可爱的“大眼睛”,没想到是青光眼!医生用微创技术为6岁男孩留住视力
  • 晚发型庞贝病极易漏诊 如何判断是否患有庞贝病?晚发型庞贝病极易漏诊 如何判断是否患有庞贝病?
  • 宝宝有龋齿?龋齿的危害你了解吗?宝宝有龋齿?龋齿的危害你了解吗?
  • 多多和妹妹练瑜伽可爱养眼 细数儿童瑜伽的好处多多和妹妹练瑜伽可爱养眼 细数儿童瑜伽的好处

全站热点

全站热文