据英国《每日邮报》12月14日报道,来自英国威尔士迈斯特洛市的21个月大的婴儿奥利•特雷齐斯(Ollie Trezise)由于患上罕见的先天性疾病“脑膨出”,大脑的一部分长到鼻子上,因此他的鼻子看起来异常大,被其母亲亲切地称之为现实版的“匹诺曹”。
在奥利5个月大时,医生第一次发现鼻子上的这块软组织,经过一系列检查后被认定为患上“脑膨出”。因其年龄过小,一开始他的家人并不同意手术,但是医生认为这块软组织不仅造成奥利呼吸不畅,甚至可能导致感染患上脑膜炎等其他疾病,其家人这才忍痛签下手术同意书。经过几次手术后,除了脑袋上留下的Z字型手术刀疤,奥利目前的情况一切稳定。其家人表示需要定期带奥利去医院复查,如果术后恢复良好,奥利未来还要接受一次大手术。
何为“脑膨出”?
组织从颅骨缺损口向外膨出犹如蕈状,故又称脑蕈。男性好发颅前部脑膨出,女性多见颅后部脑膨出。神经系统症状轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。
脑膨出会有什么症状呢?
1、局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米,有的生后即较大,有的逐渐长大。覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高,当患儿哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。
2、神经系统
症状轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失,如膨出突入眶内,可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
3、邻近器官的受压表现
膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出,由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。