肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为特征的心血管疾病，病情通常逐渐进展，症状从轻微到严重一步步变化。了解它的症状演变、核心表现和应对方法，能帮助大家早识别、早干预。
症状演变的临床分期特征
肺动脉高压的病程发展是慢慢加重的，症状演变可以分成三个阶段：
早期隐匿阶段（按世界卫生组织（WHO）的功能分级是Ⅰ-Ⅱ级，意思是日常活动基本没问题，或者稍微有点受限）：患者在剧烈活动时会有点呼吸困难，常以为是自己体能下降了。这时候心脏右侧的右心室得更用力地把血泵出去，但安静时血氧饱和度还正常。典型表现是运动能力下降，比如以前能爬5层楼，现在只能爬2-3层。
中期代偿阶段（WHO功能分级Ⅱ-Ⅲ级，日常活动中度受限）：会出现一些特征性表现，比如平地快走时因为下肢肌肉供血不够，突然觉得没力气；改变体位（比如蹲久了站起来、排便用力时）会突然眼前发黑，这是短暂性脑缺血的表现。晚上突然呼吸困难的情况每周会出现1-2次，得坐起来15-20分钟才能好。
晚期失代偿阶段（WHO功能分级Ⅲ-Ⅳ级，日常活动严重受限甚至不能活动）：会出现右心衰竭的典型表现，比如腿一直肿，按下去有坑；脖子上的静脉鼓起来；按压肝脏时脖子上的静脉更粗（肝颈静脉回流征阳性）。这时候活动能力明显下降，连刷牙、穿衣这样的日常小事都会喘。
八大核心症状的病理机制解析
肺动脉高压的核心症状有8种，背后都有对应的身体变化：
1. 劳力性呼吸困难：当肺动脉压力超过25mmHg时，肺部的毛细血管变“漏”了，引发肺部间质组织水肿。患者表现为运动后呼吸变快（每分钟超过25次），休息半小时都缓不过来。
2. 进行性乏力：心脏每分钟泵出的血量减少（降到3.0-3.5升），肌肉得不到足够氧气。这种累是持续的，早上起来就觉得没力气，用0-10分的疲劳量表评估，通常能打6分以上（分数越高越累）。
3. 体位性晕厥：自主神经调节紊乱，导致血压忽高忽低，比如排便用力时腹压升高，会让脑部供血压力下降。2021年的研究发现，第一次晕厥后1年的生存率是78%，得及时做直立倾斜试验检查。
4. 非典型胸痛：右心室壁的张力变大，导致心肌缺血，疼痛位置模糊，通常持续5-15分钟。和冠心病的胸痛不一样，含硝酸甘油后缓解的概率不到30%。
5. 咯血与声嘶现象：肺动脉高压会让支气管动脉和肺动脉之间的血管分流，压力超过40mmHg时可能会咯血。喉返神经被压迫导致的声音嘶哑，发生率约12%，得做CT血管造影区分原因。
6. 体循环淤血表现：下肢水肿跟着重力走，早上先眼皮肿，慢慢变成脚踝肿。按下去坑超过4毫米，30秒以上才恢复，说明是重度水肿。
7. 夜间呼吸困难：肺毛细血管楔压升高，导致得坐起来才能呼吸，通常在凌晨1-3点发作。和左心衰竭的呼吸困难不一样，吃利尿剂效果不好，需要联合血管扩张剂治疗。
8. 末梢循环障碍信号：约25%的患者会有雷诺现象，比如手指、脚趾对称地变紫。出现杵状指（手指或脚趾末端变粗像鼓槌），说明长期缺氧，这个表现的准确性高达89%。
临床诊疗决策路径
如果有下面这些情况，得赶紧去医院：
- 活动能力下降超过一半（比如6分钟能走的距离比以前少了30米以上）
- 一年里晕厥2次以上
- 腿肿超过3天还没消
第一次看病建议去心血管专科医院，要做的检查包括：
- 无创检查：心脏彩超（重点看右心室收缩压）、肺功能测试、6分钟步行试验
- 有创检查：右心导管检查（这是诊断的金标准，得在有经验的医院做）
- 影像学检查：CT肺动脉造影（看看血管病变的程度）
居家监测与干预方案
记症状日记要注意这些：
- 活动能力变化（比如步行速度、能爬几层楼）
- 水肿的变化（早上和睡前量脚踝围度）
- 呼吸困难的频率（用mMRC呼吸困难量表打分）
生活方式管理：
- 饮食调整：每天吃的盐不超过5克（大概一啤酒盖），蛋白质按每公斤体重1.2克吃（比如60公斤体重的人，每天要吃72克蛋白质，大概1两多瘦肉加1个鸡蛋）
- 运动建议：每周做3次中等强度的有氧运动（用Borg评分评12-14分，就是感觉有点累，但还能正常说话）
- 环境注意：避免去海拔1500米以上的地区旅行，洗澡水温度保持在38-40℃
药物管理原则：
- 有些药要避免使用：非选择性α受体激动剂、某些食欲抑制剂（比如部分减肥药）
- 有些药需要严格监测：抗凝药（需定期检查INR）、利尿剂（要监测电解质）
肺动脉高压是一种进展性疾病，早期症状容易被忽视，及时识别症状、规范检查和管理很重要。通过日常监测症状、调整生活方式，再加上定期去医院随访，能帮助控制病情，提高生活质量。
