很多人对贫血的认知可能停留在“头晕、乏力”的表面症状，但有一种特殊的贫血——溶血性贫血，其背后的发病机制和普通贫血有着明显区别。普通贫血多因造血原料缺乏或造血功能下降导致，而溶血性贫血的核心问题是红细胞的“寿命缩短”：正常红细胞寿命约120天，若红细胞因各种原因被过早、过度破坏，且破坏速度超过骨髓的造血代偿能力（骨髓的造血能力通常是正常的6-8倍），就会引发贫血症状，部分患者还会伴随黄疸、尿色加深等表现。
红细胞自身异常：“先天不足”导致的红细胞易损
红细胞自身异常是溶血性贫血的常见病因之一，其中最主要的类型是红细胞膜缺陷，这类疾病会直接影响红细胞的形态和功能，导致其容易被破坏。遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传的红细胞膜缺陷疾病，患者的红细胞膜骨架蛋白（如血影蛋白、锚蛋白）存在异常，导致红细胞失去正常的双凹圆盘状形态，变成球形。正常双凹圆盘状红细胞的变形能力极强，能顺利通过直径比自身小的脾窦，而球形红细胞的变形能力差，在流经脾脏时容易被脾脏内的巨噬细胞识别并吞噬破坏，因此患者常出现慢性溶血表现，比如长期贫血、反复黄疸、脾大等，部分患者还可能因感染等因素诱发急性溶血危象。遗传性椭圆形红细胞增多症同样是遗传性的红细胞膜缺陷疾病，患者的红细胞多呈椭圆形或卵圆形，膜骨架蛋白的异常导致红细胞形态稳定性下降，部分患者会出现轻度慢性溶血，少数严重病例会有明显贫血和黄疸症状。阵发性睡眠性血红蛋白尿症则是一种获得性的红细胞膜缺陷疾病，和遗传无关，患者的红细胞膜上缺乏CD55、CD59等保护蛋白，这些蛋白原本能抑制补体系统对红细胞的攻击，缺乏后红细胞容易被补体激活并破坏，尤其是在睡眠时呼吸减慢导致血液pH值降低（酸性环境）的情况下，溶血会更明显，因此患者常出现睡眠后尿色加深（如酱油色尿）的典型症状，部分患者还会伴随贫血、黄疸和血栓形成风险。
红细胞外部因素：“后天攻击”引发的红细胞破坏
除了红细胞自身的问题，外部因素也会导致红细胞被异常破坏，这部分病因主要包括免疫性因素和微血管性因素两大类。免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱引发的溶血，其中自身免疫性溶血性贫血最为常见：免疫系统错误地将自身红细胞识别为“外来异物”，产生针对红细胞表面抗原的自身抗体，这些抗体结合在红细胞表面后，会被脾脏或肝脏中的巨噬细胞识别并吞噬清除，或者激活补体系统导致红细胞直接破裂溶解。部分患者的免疫性溶血性贫血和自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）相关，也有部分患者是因感染、药物等因素诱发。此外，同种免疫性溶血性贫血也属于外部因素，比如输血时血型不合、新生儿溶血病（母婴血型不合）等，这类情况是由于外来红细胞进入体内后被免疫系统识别并攻击导致的溶血。微血管性溶血性贫血则是因为微血管环境异常对红细胞造成机械性损伤引发的溶血。在血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等疾病中，微血管内会形成大量微血栓或纤维蛋白丝，这些纤维蛋白丝会像“渔网”一样缠绕红细胞，当红细胞强行通过狭窄的微血管时，会被纤维蛋白丝切割成碎片（即裂体细胞），最终破裂溶解。这类患者除了贫血症状外，还可能伴随血小板减少、器官功能损伤等表现，需要及时干预避免严重并发症。
常见误区：别把溶血性贫血当成普通贫血调理
很多人出现贫血症状后会自行购买补铁剂或补血保健品，但溶血性贫血的调理和普通缺铁性贫血有明显区别，以下两个误区需要特别注意。误区一：所有贫血都需要补铁。普通缺铁性贫血是因铁元素缺乏导致造血不足，补铁是关键治疗方式，但溶血性贫血的病因是红细胞破坏过多，多数患者的铁代谢是正常的，甚至部分长期溶血的患者会因血红蛋白分解产生的铁元素在体内堆积，出现铁过载的情况，此时盲目补铁不仅不能改善贫血，还可能加重铁过载对肝脏、心脏等器官的损伤。只有少数溶血性贫血患者（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者因长期血红蛋白尿导致铁流失过多）需要在医生指导下补铁，因此出现贫血症状后，首先要明确病因，不能自行补铁。误区二：黄疸就是肝炎引起的。很多人看到皮肤、眼睛发黄（黄疸）会立刻联想到肝炎，但溶血性贫血也会引发黄疸，这种黄疸属于溶血性黄疸：红细胞大量破坏后释放出大量血红蛋白，血红蛋白分解产生的胆红素超过肝脏的代谢能力，就会在血液中堆积，导致皮肤和巩膜黄染。溶血性黄疸和肝细胞性黄疸（肝炎引发）的发病机制不同，治疗方式也大不相同，因此出现黄疸症状时，要及时就医排查病因，不能单纯认为是肝脏问题。
读者关心的问题解答
- 溶血性贫血会遗传给孩子吗？溶血性贫血的遗传风险取决于病因：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等遗传性红细胞膜缺陷疾病多为常染色体显性遗传，父母一方患病时，孩子有50%的遗传概率；而阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等非遗传性病因导致的溶血性贫血，一般不会遗传给孩子。如果家族中有溶血性贫血患者，备孕或怀孕时可咨询遗传咨询科医生，进行相关基因检测评估风险。
- 溶血性贫血能治愈吗？不同类型的溶血性贫血预后不同：遗传性球形红细胞增多症通过脾切除手术可以减少红细胞的破坏，大部分患者能缓解贫血和黄疸症状，但无法根治；阵发性睡眠性血红蛋白尿症可通过补体抑制剂等靶向药物治疗，有效控制溶血发作，提高生活质量；自身免疫性溶血性贫血通过糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，多数患者能达到临床缓解。无论哪种类型，都需要在专业医生指导下规范治疗，不可自行停药或调整方案。
不同场景下的应对建议
- 出现酱油色尿时该怎么办？酱油色尿是溶血性贫血的典型症状之一，多因红细胞大量破坏后血红蛋白代谢产物随尿液排出导致，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。出现这种情况时，患者首先要立即停止剧烈运动、避免服用可能诱发溶血的药物（如某些抗生素、解热镇痛药），然后尽快到正规医疗机构血液科就诊，进行血常规、网织红细胞计数、尿常规、酸溶血试验等检查，明确病因后及时治疗。同时要注意休息、多喝水促进代谢产物排出，特殊人群（如孕妇、慢性病患者）需立即就医，不可拖延。
- 慢性病患者出现贫血、黄疸时要注意什么？患有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的患者，以及有高血压、糖尿病等微血管病变风险的患者，是溶血性贫血的高危人群。这类患者出现贫血、黄疸症状时，不能单纯认为是原有慢性病加重，要及时告知医生，进行溶血相关检查（如Coombs试验、裂体细胞检测），排除溶血性贫血的可能。此外，在治疗原有慢性病时，要避免使用可能诱发溶血的药物，所有用药调整需遵循医嘱。
溶血性贫血的病因复杂，从先天的红细胞膜缺陷到后天的免疫攻击、微血管损伤，不同病因的治疗方式和预后差异较大。日常生活中如果出现不明原因的贫血、黄疸、尿色加深等症状，人们要及时到正规医疗机构就诊，通过专业检查明确病因后规范治疗，避免因自行判断或拖延导致病情加重。同时要注意避免接触可能诱发溶血的因素，特殊人群需在医生指导下做好健康管理，保护红细胞的正常功能。
