再生障碍性贫血(简称“再障”)是一种骨髓造血功能衰竭的疾病——我们的骨髓就像“造血工厂”,原本负责生产红细胞(帮身体运氧气)、白细胞(对抗细菌病毒)、血小板(止血凝血)这三类关键血细胞。可一旦“工厂罢工”,三类细胞都会减少,进而引发缺氧、出血、感染三大问题,这也是再障最核心的表现。
身体发出的“造血警报”
贫血:氧气不够的信号
当血液里运氧的红细胞变少,身体会慢慢出现缺氧症状。最典型的是脸色、嘴唇苍白,稍微动一下就心慌、没力气;如果走几步路就喘得厉害,可能是血红蛋白(红细胞里运氧的蛋白)已经降到80g/L以下(正常成年男性约120-160g/L,女性110-150g/L)。研究显示,当红细胞占血液的比例降到25%时,约30%的人会出现心跳加快,做心电图还可能查到心肌缺血的表现。慢性再障患者常有的症状是牙龈、眼结膜苍白,指甲变脆易裂;如果是急性发作,还可能突然晕厥——这是大脑缺氧的危险信号。
出血:止血系统“失灵”
血小板变少会让皮肤、黏膜的小血管变“脆弱”,容易出血。比如皮肤上出现小红点(瘀点)、青紫色斑块(瘀斑),牙龈或鼻子动不动就出血。当血小板计数低于30×10⁹/L(正常125-350×10⁹/L)时,不用碰撞也可能自发出血。要特别警惕这些情况:牙龈渗血超过10分钟止不住、鼻子出血需要塞棉花才能停、女性月经量突然比以前多一半以上。2024年数据显示,血小板低于15×10⁹/L的患者,消化道出血风险比以前高18%,这可能和现在用抗凝药的人变多有关。
感染:免疫力“崩溃”的信号
负责对抗细菌的中性粒细胞如果降到1.0×10⁹/L以下(正常2.0-7.0×10⁹/L),感染的可能性会大幅增加。发热(体温≥38.3℃)是最常见的信号,但要注意——约25%的重症患者可能不发烧(医学上叫“无热性感染”)。早期感染通常表现为口腔溃疡、喉咙发红;如果出现咳嗽有痰(提示肺部感染)、尿频尿急(提示尿道感染),说明感染已经“盯上”特定部位了。2024年监测发现,再障患者中耐碳青霉烯类肠杆菌(一种耐药性很强的细菌)的检出率,比普通住院病人高3.2倍,所以用抗生素时得更谨慎。
症状组合里的“病情密码”
不同的症状组合能反映病情严重程度:如果只有贫血,大多是慢性非重型再障;如果贫血加出血,说明病情在进展;如果贫血、出血、感染同时出现,很可能是重型再障。欧洲血液学会2023年指南特别强调“动态监测”——连续3次查血常规,都显示网织红细胞(能反映骨髓造血活跃度的指标)低于15×10⁹/L且持续下降,这时诊断再障的准确性能达到92%。
现代治疗的“三大支柱”
现在治疗再障主要有三种核心方法:
一是免疫抑制治疗,比如环孢素联合抗胸腺细胞球蛋白,约65%的患者能完全缓解;新型CD52单克隆抗体还能让难治性病例的缓解率提升到48%。
二是造血干细胞移植,适合重型再障患者——如果有HLA相匹配的同胞供体(比如亲兄弟姐妹),移植后的3年生存率能到88%。
三是支持疗法,比如用雄激素类药物辅助治疗,能让骨髓造血活跃度提高35%,但要定期查肝功能。
家庭里的“标准化监测”
建议患者建一本“症状日志”,每天记录这些内容:晨起心率、能承受的体力活动(比如能走10分钟还是5分钟不喘)、皮肤出血点的数量、体温变化。如果出现以下情况,一定要及时复诊:心率一直超过110次/分、血氧饱和度低于95%、出血面积比之前大了一半以上、发烧超过38.5℃且持续24小时。家庭护理还要注意环境消毒——用HEPA过滤的空气净化器,保持室内湿度40%-60%,减少细菌滋生。
三级预防:从“防发病”到“防加重”
一级预防重点是“避坑”——远离苯系化合物(装修材料、染发剂里可能有)、电离辐射(比如过量X线);装修后的房子一定要测空气质量,合格了再住。
二级预防是给高危人群(比如长期接触化学物质的工人、曾接受放疗的人)定期筛查:每季度查一次全血细胞计数,职业暴露的人还要多查网织红细胞。
三级预防是给确诊患者“打预防针”——用氟康唑防真菌感染、复方新诺明防肺孢子菌肺炎,这些都是标准化的预防措施。
再障虽然是骨髓造血的“罢工”问题,但只要早识别身体的“警报信号”、规范治疗、做好日常监测和预防,就能有效控制病情。患者和家属不用太恐慌,跟着医生的指导一步步来,就能提高生活质量,应对疾病的挑战。

