同种免疫性溶血性贫血Alloimmune haemolytic anaemia
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Alloimmune haemolytic anaemia、同种免疫性溶血性贫血、器官移植后过客淋巴细胞综合征
别名同种免疫性溶贫、新生儿同种免疫性溶血病、新生儿同种免疫溶血性疾病
同种免疫性溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：这是同种免疫性溶血性贫血的确诊关键指标，表明红细胞表面存在自身抗体。
- 病史与临床表现：有明确的输血、器官移植或妊娠等导致外来红细胞抗原暴露的历史，并伴有典型症状和体征（如贫血、黄疸、呼吸急促等）。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型的临床表现：
- 疲倦、乏力、皮肤苍白（70%-90%）。
- 皮肤和眼白发黄（50%-70%）。
- 轻微活动后气短（50%-70%）。
- 心跳加速或不规则（40%-60%）。
- 流行病学史：
- 近期有输血、器官移植或妊娠等可能导致外来红细胞抗原暴露的情况。
- 有家族遗传史或其他相关疾病史。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无直接抗人球蛋白试验结果，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（贫血、黄疸等）。
- 实验室检查异常（如间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞增多）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：显示肝脾肿大，有助于排除其他原因引起的肝脾肿大。
- 胸部X线：
- 异常意义：可能显示心脏扩大，提示慢性贫血导致的心脏负荷增加。
- 临床鉴别检查：
- 骨髓穿刺：
- 判断逻辑：可见红系增生活跃，有助于排除其他类型的贫血。
- 免疫学检查：
- 特定抗体检测（如IgG、IgM）：进一步确认特异性抗体的存在，支持诊断。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确近期输血、器官移植或妊娠等暴露史，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 血液学检查：
- 红细胞计数降低：显著低于正常范围（高，90%-100%），提示贫血。
- 网织红细胞增多：骨髓代偿性增生（高，80%-100%），反映骨髓对溶血的反应。
- 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：特异性诊断指标（高，90%-100%），表明红细胞表面存在自身抗体。
- 间接胆红素升高：溶血导致的未结合胆红素增加（高，80%-100%）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：溶血产物增多（高，80%-100%），反映红细胞破坏程度。
- 尿液检查：
- 血红蛋白尿：尿液中出现游离血红蛋白（中，40%-60%），提示急性溶血。
- 尿胆原增高：溶血导致的胆红素代谢产物增加（中，50%-70%）。
- 免疫学检查：
- 特定抗体检测（如IgG、IgM）：阳性结果支持同种免疫性溶血性贫血的诊断（高，80%-100%）。
- 其他检查：
- 骨髓穿刺：可见红系增生活跃（中，50%-70%），反映骨髓对贫血的代偿性反应。
四、总结
- 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性，结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（如腹部超声）和临床评估（如骨髓穿刺）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体检测、胆红素水平）。
权威依据：《溶血性贫血》、《免疫性溶血性贫血》等相关资料。