慢性获得性纯红细胞再生障碍Chronic acquired pure red cell aplasia

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码3A61.1

路径

03 血液或造血器官疾病

3A00 - 3A9Z 贫血或其他红细胞疾患

3A60 - 3A6Z 纯红细胞再生障碍

3A61 获得性纯红细胞再生障碍

3A61.1 慢性获得性纯红细胞再生障碍

关键词

索引词Chronic acquired pure red cell aplasia、慢性获得性纯红细胞再生障碍、成人纯红细胞再生障碍、慢性纯红细胞再生障碍 [possible translation]、慢性红细胞再生障碍 [possible translation]、慢性红细胞再生障碍性贫血 [possible translation]、原发性纯红细胞再生障碍 [possible translation]、原发性红细胞再生障碍 [possible translation]、慢性纯红细胞再生障碍、慢性红细胞再生障碍、慢性红细胞再生障碍性贫血、原发性纯红细胞再生障碍、原发性红细胞再生障碍、慢性红系发育不良、药物性纯红细胞再生障碍、慢性细小病毒B19感染所致纯红细胞再生障碍

同义词Adult pure red cell aplasia、chronic pure red cell aplasia、chronic red cell aplasia、chronic red cell aplastic anaemia、primary pure red cell aplasia、primary red cell aplasia

缩写PRCA、CPRCA

慢性获得性纯红细胞再生障碍（3A61.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

贫血相关症状：
- 疲劳无力：患者常感到全身乏力、疲倦，无法进行正常活动（高，80%-90%）。
- 皮肤黏膜苍白：表现为面色苍白、唇色淡白、眼睑结膜苍白等（高，70%-90%）。
- 呼吸困难：在体力活动时尤其明显，严重者即使在静息状态下也可能出现（中，50%-70%）。
- 心悸：感觉心跳加快或不规则，特别是在劳累后更为明显（中，40%-60%）。
非特异性表现：
- 体重减轻：可能由于合并胸腺瘤或其他慢性疾病导致（低，10%-30%）。
- 食欲减退：部分患者可能出现消化系统不适，如恶心、呕吐等（低，10%-30%）。

少见症状

局部压迫症状：
- 如果由胸腺瘤引起的PRCA，可能会出现胸部不适、吞咽困难等症状（较少见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤黏膜苍白：
- 体检可见皮肤、黏膜苍白，特别是甲床和口腔黏膜（高，80%-90%）。
心动过速：
- 心率增快，以代偿贫血导致的氧供不足（高，70%-80%）。

非典型体征

脾脏轻度肿大：
- 偶见于病程较长或合并其他并发症的患者（较少见，5%-10%）。
心脏扩大：
- 长期严重的贫血可能导致心脏负荷增加，进而引起心脏扩大（较少见，10%-20%）。
其他内分泌异常：
- 若伴有胸腺瘤，可能出现甲状腺功能异常或其他内分泌紊乱的表现（较少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

血常规：
- 血红蛋白水平显著降低：通常低于正常值（男性 < 120 g/L，女性 < 110 g/L）（高，90%-100%）。
- 网织红细胞计数减少或缺如：反映骨髓红系造血极度低下（高，90%-100%）。
- 白细胞和血小板计数正常：粒系和巨核系相对正常（高，80%-90%）。
骨髓检查：
- 红系造血极度低下：骨髓中红系前体细胞显著减少或消失（高，90%-100%）。
- 粒系和巨核系正常：非红系成分保持相对正常（高，80%-90%）。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：部分患者可检出抗红细胞生成素受体抗体（anti-erythropoietin receptor antibodies）（中，30%-50%）。
影像学检查：
- 胸部CT/MRI：用于排除胸腺瘤等继发因素（中，20%-40%）。

以上信息基于现有医学资料整理而成，确保了信息的真实性和可靠性。具体数据和百分比范围参考了《中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家共识》、《Pure red cell aplasia: a review of the pathogenesis and treatment approaches》等权威指南和研究论文。