Evans综合征Evans syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Evans syndrome、Evans综合征、埃文斯综合征、Fisher-Evans综合征
Evans综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 同时存在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）：
- 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：证实红细胞表面有自身抗体。
- 血小板计数显著降低（通常<100×10^9/L），并排除其他原因引起的血小板减少。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
- 出血倾向：皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血，女性患者月经量增多。
- 贫血相关症状：面色苍白、乏力、疲劳感、头晕或眩晕。
- 血液学异常：
- 网织红细胞增高（提示红细胞生成增加）。
- 间接胆红素升高（提示溶血）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高（反映红细胞破坏）。
- 骨髓检查：
- 骨髓穿刺显示巨核细胞增生但血小板生成障碍。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中两项即可确诊Evans综合征。
- 若仅符合一项，需结合“支持条件”中的多项证据进行综合判断。
二、辅助检查
- 血液学检查：
- 全血细胞计数：
- 异常意义：显示血小板减少和溶血性贫血。
- Coombs试验：
- 异常意义：直接抗人球蛋白试验阳性，证实红细胞表面有自身抗体。
- 骨髓穿刺：
- 异常意义：可见巨核细胞增生但血小板生成障碍，有助于排除其他疾病。
- 生化指标：
- 间接胆红素：
- 异常意义：升高提示溶血。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
- 异常意义：升高反映红细胞破坏。
- 肝功能检查：
- 异常意义：可能因溶血导致肝脏负担加重，表现为ALT、AST轻度升高。
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：可发现脾脏肿大，有助于评估病情。
- 腹部CT或MRI：
- 异常意义：在复杂病例中用于评估肝脾及其他器官情况，特别是怀疑继发性病因时。
- 免疫学检查：
- 自身抗体检测：
- 异常意义：如ANA、ENA等自身抗体阳性，提示可能为系统性自身免疫疾病的一部分。
- 淋巴细胞亚群分析：
- 异常意义：评估免疫系统状态，特别是B淋巴细胞的功能。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- Coombs试验阳性：
- 异常意义：直接抗人球蛋白试验阳性是确诊AIHA的关键指标。
- 血小板相关抗体检测：
- 异常意义：检测血小板相关抗体有助于确诊ITP。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：非特异性炎症标志，轻度升高可能提示感染或其他炎症过程。
- 血沉（ESR）：
- 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
- 白细胞计数：
- 异常意义：正常或轻度升高，不具有特异性。
- 网织红细胞计数：
- 异常意义：增高提示红细胞生成增加，常见于溶血性贫血。
- 血小板计数：
- 异常意义：显著降低（<100×10^9/L），是ITP的主要特征。
- 生化指标：
- 间接胆红素：
- 异常意义：升高提示溶血。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
- 异常意义：升高反映红细胞破坏。
- 肝功能指标（ALT、AST）：
- 异常意义：轻度升高提示肝脏负担加重。
- 骨髓检查：
- 骨髓象：
- 异常意义：巨核细胞增生但血小板生成障碍，有助于排除其他疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于同时存在的AIHA和ITP，主要通过Coombs试验和血小板计数来确定。
- 辅助检查以血液学检查和生化指标为主，影像学检查用于评估脾脏等器官情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学和免疫学结果，确保准确诊断。
权威依据：《柳叶刀血液学》成人Evans综合征的诊断和治疗专家共识、国际血液学会指南。