脾功能亢进Hypersplenism

更新时间：2025-05-27 23:47:34

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关键词

索引词Hypersplenism、脾功能亢进、大脾综合征、脾机能亢进、脾活性增加 [possible translation]、脾化生 [possible translation]、脾活性增加、脾化生、Gamna病、gandy nanta病、脾原发性全血细胞减少症、髓样化生、特发性髓样化生、粒细胞性化生

同义词big spleen syndrome、hypersplenia、hyperfunction of spleen、increased splenic activity、spleen metaplasia、splenic metaplasia

缩写HS

别名脾亢、大脾症候群、gandynanta病

脾功能亢进的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

脾脏肿大：通过体检或影像学检查（如超声、CT、MRI）确认脾脏体积增大。
一种或多种血细胞减少：全血细胞计数显示红细胞、白细胞和/或血小板数量低于正常范围。

支持条件（临床与流行病学依据）：

典型临床表现：
腹部不适或疼痛（左上腹部胀满、隐痛或钝痛）。
乏力与疲劳（由于贫血）。
出血倾向（皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄等）。
反复感染（白细胞减少导致免疫力下降）。
基础疾病史：
肝硬化、门静脉高压症、慢性感染性疾病（如疟疾、结核病）、血液系统疾病（如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血）、肿瘤（如淋巴瘤）等。
骨髓检查：
骨髓增生活跃，但外周血中相应细胞数量仍低。

阈值标准：

符合“必须条件”中两项即可确诊。
若无脾脏肿大的明确证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（至少两种）。
血液学异常（一种或多种血细胞减少）。

二、辅助检查

影像学检查：

腹部超声/CT/MRI：
异常意义：确认脾脏体积增大，结构清晰可见。若继发于肝硬化，还可能观察到肝脏形态不规则、表面凹凸不平。
判断逻辑：影像学检查是诊断脾功能亢进的重要手段，可以排除其他可能导致脾脏肿大的疾病。

骨髓检查：

骨髓穿刺：
异常意义：骨髓增生活跃，但外周血中相应细胞数量仍低。
判断逻辑：骨髓检查有助于排除其他血液系统疾病，并确认骨髓造血功能是否正常。

临床鉴别检查：

血液学检查：
异常意义：全血细胞计数显示红细胞、白细胞和/或血小板数量低于正常范围。
判断逻辑：结合临床表现和其他检查结果，综合判断是否存在脾功能亢进。

流行病学调查：

基础疾病追溯：
判断逻辑：明确患者是否有肝硬化、慢性感染、血液系统疾病等基础疾病史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

血液学检查：

全血细胞计数：
异常意义：红细胞、白细胞和/或血小板数量低于正常范围。
参考值：
红细胞计数（RBC）：男性 < 4.0-5.5 × 10^12/L，女性 < 3.5-5.0 × 10^12/L。
白细胞计数（WBC）：< 4.0-10.0 × 10^9/L。
血小板计数（PLT）：< 100-300 × 10^9/L。
外周血涂片：
异常意义：可见红细胞碎片、异常形态的白细胞或血小板。
参考值：正常外周血涂片应无明显异常。

炎症标志物：

C反应蛋白（CRP）：
异常意义：升高提示可能存在慢性炎症或感染。
参考值：< 5 mg/L。
血沉（ESR）：
异常意义：升高提示非特异性炎症活动。
参考值：男性 < 15 mm/h，女性 < 20 mm/h。

肝功能检查：

总胆红素（TBIL）：
异常意义：升高提示肝功能受损。
参考值：3.4-20.5 μmol/L。
谷丙转氨酶（ALT）：
异常意义：升高提示肝细胞损伤。
参考值：男性 < 40 U/L，女性 < 30 U/L。
谷草转氨酶（AST）：
异常意义：升高提示肝细胞损伤。
参考值：男性 < 40 U/L，女性 < 30 U/L。
碱性磷酸酶（ALP）：
异常意义：升高提示胆道阻塞或肝细胞损伤。
参考值：40-150 U/L。

凝血功能检查：

凝血酶原时间（PT）：
异常意义：延长提示凝血功能障碍。
参考值：11-13 秒。
活化部分凝血活酶时间（APTT）：
异常意义：延长提示凝血因子缺乏或抑制。
参考值：25-35 秒。

四、总结

确诊核心依赖于脾脏肿大和一种或多种血细胞减少，结合典型症状及基础疾病史。
辅助检查以影像学（确认脾脏肿大）和骨髓检查（排除其他血液系统疾病）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学异常（如全血细胞计数、外周血涂片）和肝功能检查（如总胆红素、转氨酶）。

权威依据：《中华内科杂志》、《临床血液学》、《内科学》等相关指南和文献。