免疫性血小板减少性紫癜Immune thrombocytopenic purpura
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Immune thrombocytopenic purpura、免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性紫癜、特发性血小板减少症、原发性自身免疫性血小板减少性紫癜、Frank原发性血小板减少症、ITP[特发性血小板减少性紫癜]、Werlhof病、韦尔霍夫病、免疫性血小板减少症、出血性紫癜 [possible translation]、原发性血小板减少症 [possible translation]、原发性血小板减少症、出血性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜，特指为难治性
同义词autoimmune thrombocytopenic purpura、idiopathic purpura、idiopathic thrombocytopenia、idiopathic thrombocytopenia purpura、Frank's essential thrombocytopenia、ITP - [idiopathic thrombocytopenia purpura]、Werlhof disease、primary autoimmune thrombocytopenic purpura、haemorrhagic purpura、essential thrombocytopenia、purpura haemorrhagica、idiopathic thrombocytopenic purpura
免疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 血小板计数显著降低：血小板计数<100,000/μL。
- 排除其他导致血小板减少的原因：如药物引起的血小板减少、系统性疾病（如系统性红斑狼疮）、骨髓疾病等。
- 必须条件：
- 孤立性血小板减少：无其他基础疾病解释的血小板减少。
- 抗血小板抗体阳性：通过特定检测方法（如ELISA或MAIPA）检出抗血小板抗体。
- 骨髓检查结果：巨核细胞数量增多，但成熟障碍，表现为血小板生成不足。
- 支持条件：
- 典型临床表现：
- 皮肤和黏膜出血（瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等）。
- 月经过多（女性患者）。
- 消化道出血（黑便或呕血）。
- 流行病学史：
- 发病前无明确感染或其他可解释血小板减少的病因。
- 阈值标准：
- 血小板计数<100,000/μL。
- 抗血小板抗体阳性。
- 骨髓检查显示巨核细胞增多且成熟障碍。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：脾脏轻度至中度肿大，有助于评估脾功能亢进。
- 头部CT或MRI：
- 异常意义：怀疑颅内出血时进行，显示相应区域出血，有助于评估出血风险。
- 临床鉴别检查：
- 凝血功能检查：
- PT（凝血酶原时间）：正常。
- APTT（活化部分凝血活酶时间）：正常。
- 异常意义：排除其他凝血功能障碍性疾病。
- 病毒学检查：
- HBV、HCV、HIV等病毒感染筛查：排除病毒引起的血小板减少。
- 流行病学调查：
- 药物使用史：排除药物引起的血小板减少。
- 家族史：了解家族中有无类似病例，提示遗传因素。
三、实验室检查的异常意义
- 血常规检查：
- 血小板计数显著降低：通常<100,000/μL，是诊断ITP的主要依据。
- 白细胞和红细胞计数：一般正常，有助于排除其他血液系统疾病。
- 骨髓检查：
- 巨核细胞数量增多：但成熟障碍，表现为血小板生成不足。
- 异常意义：排除其他骨髓疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
- 抗体检测：
- 抗血小板抗体阳性：通过特定检测方法（如ELISA或MAIPA）检出抗血小板抗体。
- 异常意义：直接支持自身免疫机制，有助于确诊ITP。
- 凝血功能检查：
- PT（凝血酶原时间）：正常。
- APTT（活化部分凝血活酶时间）：正常。
- 异常意义：排除其他凝血功能障碍性疾病。
- 病毒学检查：
- HBV、HCV、HIV等病毒感染筛查：阴性。
- 异常意义：排除病毒感染引起的血小板减少。
- 其他实验室检查：
- ANA（抗核抗体）：阴性。
- 异常意义：排除系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于血小板计数显著降低、抗血小板抗体阳性以及骨髓检查结果，结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学（腹部超声、头部CT/MRI）和临床评估（凝血功能、病毒学检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、骨髓检查）。
权威依据：《中华内科杂志》、《Blood》期刊等权威资料。
