免疫性血小板减少性紫癜Immune thrombocytopenic purpura
更新时间：2025-05-27 22:54:52
关键词
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同义词autoimmune thrombocytopenic purpura、idiopathic purpura、idiopathic thrombocytopenia、idiopathic thrombocytopenia purpura、Frank's essential thrombocytopenia、ITP - [idiopathic thrombocytopenia purpura]、Werlhof disease、primary autoimmune thrombocytopenic purpura、haemorrhagic purpura、essential thrombocytopenia、purpura haemorrhagica、idiopathic thrombocytopenic purpura
免疫性血小板减少性紫癜的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
免疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP），是一种获得性自身免疫性疾病，其特征为孤立性血小板减少（外周血小板计数<100×10^9/L），且无其他继发性血小板减少的诱因或基础疾病。患者体内产生的自身抗体靶向血小板表面糖蛋白（如GPIIb/IIIa），通过免疫介导机制导致血小板破坏加速及生成受损。临床表现为皮肤黏膜出血倾向（如瘀点、紫癜）及潜在的内脏出血风险。
病因学特征
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免疫因素：
- 核心机制为B细胞产生的抗血小板自身抗体（主要为IgG型）与血小板膜糖蛋白结合，通过脾脏巨噬细胞表面的Fcγ受体介导血小板吞噬破坏。
- 部分患者存在补体系统激活现象，如C3b在血小板表面沉积可增强吞噬细胞的识别清除作用。
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遗传因素：
- 特定HLA-II类基因（如HLA-DRB1*0410）可能增加疾病易感性，但尚未确立明确的遗传模式。家族聚集性病例罕见，提示多基因共同作用而非单基因遗传。
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血管因素：
- 血管内皮功能异常可能加剧出血表现。部分患者血小板计数恢复后仍存在出血症状，可能与血管性血友病因子（VWF）活性异常或内皮细胞屏障功能受损有关。
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脾脏因素：
- 脾脏是抗血小板抗体产生的主要器官，也是血小板破坏的主要场所。脾脏微环境通过抗原提呈细胞与T/B细胞相互作用，维持自身免疫反应的持续状态。
病理机制
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血小板破坏增加：
- 抗体致敏的血小板在脾脏被单核-巨噬细胞系统过度清除，血小板寿命从7-10天缩短至数小时至数日。
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血小板生成抑制：
- 自身抗体可靶向骨髓巨核细胞，抑制其成熟与血小板生成。部分患者存在血小板生成素（TPO）水平相对不足，进一步影响血小板生成效率。
参考文献：以上内容基于《中华内科杂志》、《Blood》期刊等权威资料整理而成。
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