免疫性血小板减少性紫癜Immune thrombocytopenic purpura

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编码3B64.10

路径

03 血液或造血器官疾病

3B10 - 3B6Z 凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况

3B64 血小板减少症

3B64.1 获得性血小板减少症

3B64.10 免疫性血小板减少性紫癜

关键词

索引词Immune thrombocytopenic purpura、免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性紫癜、特发性血小板减少症、原发性自身免疫性血小板减少性紫癜、Frank原发性血小板减少症、ITP[特发性血小板减少性紫癜]、Werlhof病、韦尔霍夫病、免疫性血小板减少症、出血性紫癜 [possible translation]、原发性血小板减少症 [possible translation]、原发性血小板减少症、出血性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜，特指为难治性

同义词autoimmune thrombocytopenic purpura、idiopathic purpura、idiopathic thrombocytopenia、idiopathic thrombocytopenia purpura、Frank's essential thrombocytopenia、ITP - [idiopathic thrombocytopenia purpura]、Werlhof disease、primary autoimmune thrombocytopenic purpura、haemorrhagic purpura、essential thrombocytopenia、purpura haemorrhagica、idiopathic thrombocytopenic purpura

缩写ITP

免疫性血小板减少性紫癜（3B64.10）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤和黏膜出血：
- 皮肤出现瘀点、瘀斑或紫癜，常见于四肢，严重时可累及躯干（70%-90%）。
- 鼻出血、牙龈出血以及口腔黏膜出血（50%-70%）。
月经过多：
- 女性患者可能出现月经过多，有时是主要症状（30%-50%）。
消化道出血：
- 少数患者可能有黑便或呕血（5%-10%，严重血小板减少时）。

其他可能症状

全身伴随症状：
- 急性期偶见乏力（与贫血无关），但发热、畏寒通常提示合并感染（需进一步排查）。
神经系统异常：
- 颅内出血罕见（<1%），表现为头痛、意识障碍或偏瘫。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤瘀点和瘀斑：
- 皮肤可见针尖至片状瘀斑，压之不褪色（80%-90%）。
黏膜出血：
- 鼻腔或口腔黏膜可见新鲜出血点或陈旧性血痂（50%-70%）。
脾脏大小正常：
- 多数患者脾脏无肿大（>90%）。

非典型体征

轻度脾脏肿大：
- 少数患者可触及轻度脾肿大（<10%），需排除继发性ITP。
肝脏或淋巴结肿大：
- 肝脏肿大或淋巴结肿大罕见（<1%），出现时需鉴别其他疾病。

实验室与影像学特征

血常规检查：
- 血小板计数降低（<100,000/μL），严重时<30,000/μL（100%）。
- 白细胞和血红蛋白通常正常（合并出血时可有贫血）。
骨髓检查：
- 巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（80%-90%）。
抗体检测：
- 血小板相关抗体（如GPIIb/IIIa）阳性率约50%-70%，但非诊断必需。
凝血功能检查：
- PT、APTT、纤维蛋白原均正常（>95%）。
影像学表现：
- 超声显示脾脏大小正常（>90%），偶见轻度肿大。
- 颅内出血时CT/MRI可见相应病灶（<1%）。

注：上述数据基于文献整理而成，具体几率可能因研究人群和地区差异而有所不同。诊断时应综合临床表现、实验室检查及影像学结果进行全面评估。