其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况Other specified Coagulation defects, purpura or other haemorrhagic or related conditions

更新时间：2025-05-27 22:53:42

其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况是一组由于产前、产后或遗传因素导致的疾病，主要表现为异常的出血倾向和皮肤及黏膜下的瘀斑。这些疾病可以分为血管性紫癜、血小板性紫癜以及凝血机制障碍性紫癜。具体表现包括但不限于自发性瘀伤、鼻衄、牙龈出血、月经过多等。

1. 血管性紫癜：如过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura），其特征是毛细血管壁通透性和脆性增加。
2. 血小板性紫癜：例如免疫性血小板减少性紫癜（ITP），表现为血小板数量显著下降。
3. 凝血机制障碍性紫癜：如血友病A/B，由特定凝血因子缺乏引起。

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二、医学定义

在医学上，这类疾病涉及血液止血功能受损，涵盖从血管结构异常到血小板功能障碍直至凝血级联反应中的任何一个环节出现问题。根据具体病因，可进一步分类为：

• 血管壁缺陷：影响血管内皮细胞完整性，降低对创伤的耐受度。
• 血小板功能异常：数量不足或质量缺陷均会导致初级止血功能失效。
• 凝血因子缺乏/抑制物形成：影响次级止血过程，即纤维蛋白网状结构形成障碍。

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三、病因：病理生理学机制

1. 血管性紫癜：

   • 遗传性因素：如遗传性出血性毛细血管扩张症。
   • 获得性因素：感染（细菌/病毒）、药物反应、自身免疫性疾病等均可诱发。

2. 血小板性紫癜：

   • 免疫介导：抗血小板抗体产生导致血小板破坏加速。
   • 骨髓生成障碍：再生障碍性贫血、白血病等恶性肿瘤累及骨髓造血干细胞。

3. 凝血因子缺乏：

   • 遗传性缺陷：X连锁隐性遗传（如血友病）或常染色体显/隐性遗传模式。
   • 后天获得性：维生素K缺乏、肝病晚期影响凝血因子合成；DIC状态消耗大量凝血因子。

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四、病因：传播途径与高危因素

对于大多数凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况而言，并无直接“传播”途径，但存在一些易感人群和触发因素：

1. 家族史：有相关遗传性疾病家族史者风险更高。
2. 年龄与性别：部分类型如特发性血小板减少性紫癜更常见于儿童及青年女性。
3. 环境暴露：长期接触某些化学物质、药物使用不当可能诱发。
4. 合并症：慢性肝脏疾病患者因凝血因子生产受影响而易发生凝血障碍；重症感染特别是败血症状态下易并发弥散性血管内凝血(DIC)。

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依据来源：正保医学教育网、百度百科、春雨医生及相关专业文献综述。