继发性血小板减少性紫癜Secondary thrombocytopenic purpura
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Secondary thrombocytopenic purpura、继发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少症NOS、继发性血小板减少性紫癜，特指为难治性、稀释性血小板减少症
同义词secondary thrombocytopenia NOS
别名继发性紫癜、继发性血小板低下、非免疫性血小板减少性紫癜、特指为难治性的继发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少性紫癜的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 血小板计数显著降低：血小板计数 < 100 × 10⁹/L。
- 明确的原发病或病因：存在导致血小板减少的明确疾病或病因，如自身免疫性疾病、感染、药物反应、脾功能亢进等。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤和黏膜出血倾向：瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、口腔血泡、月经过多等。
- 内脏出血：消化道出血（黑便）、泌尿道出血（血尿）等。
- 其他症状：发热、关节痛、肌肉疼痛、轻微创伤后伤口渗血不止等。
- 原发病表现：根据不同的原发病，患者可能伴有相应的症状，如发热、乏力、体重下降等。
- 实验室检查：
- 骨髓象检查显示巨核细胞正常或增多。
- 凝血功能检查通常正常。
- 病因相关的实验室检查阳性结果（如自身免疫性疾病抗体、感染标志物等）。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的原发病或病因，需结合以下两项支持条件：
- 典型临床表现（皮肤和黏膜出血倾向）。
- 实验室检查结果（血小板计数显著降低，骨髓象检查异常）。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 腹部超声/CT：
- 异常意义：发现脾肿大、淋巴结肿大等，有助于鉴别诊断和评估病情。
- 骨髓穿刺和活检：
- 判断逻辑：通过骨髓象检查评估巨核细胞数量和形态，排除其他骨髓疾病。
-
临床鉴别检查：
- 自身免疫性疾病相关检查：
- 异常意义：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）、抗磷脂抗体等阳性，提示自身免疫性疾病导致的血小板减少。
- 感染相关检查：
- 异常意义：血培养、病毒学检测（如EB病毒、HIV等），提示感染导致的血小板减少。
- 药物史调查：
- 判断逻辑：详细询问患者的用药史，特别是近期使用过的可能导致血小板减少的药物。
-
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）：
三、实验室检查的异常意义
-
血常规：
- 血小板计数减少：< 100 × 10⁹/L，严重时 < 20 × 10⁹/L 或 < 10 × 10⁹/L。
- 白细胞和红细胞计数：通常正常，但某些情况下可能受原发病影响。
-
骨髓象检查：
- 巨核细胞数量：正常或增多，形态可有异常。
- 判断逻辑：评估巨核细胞的数量和形态，排除其他骨髓疾病。
-
自身免疫性疾病相关检查：
- 抗核抗体（ANA）：阳性提示系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病。
- 抗双链DNA抗体（ds-DNA）：阳性提示SLE。
- 抗磷脂抗体：阳性提示抗磷脂综合征。
- 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查，综合评估是否存在自身免疫性疾病。
-
感染相关检查：
- 血培养：阳性提示细菌感染。
- 病毒学检测：如EB病毒、HIV等，阳性提示病毒感染。
- 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查，综合评估是否存在感染。
-
药物史调查：
- 详细用药史：记录近期使用的药物，特别是可能导致血小板减少的药物。
- 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查，综合评估药物是否为血小板减少的原因。
-
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）：通常正常。
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）：通常正常。
- 判断逻辑：排除凝血功能障碍导致的出血。
-
其他实验室检查：
- 肝功能检查：评估肝脏功能，排除肝硬化等导致脾功能亢进的疾病。
- 肾功能检查：评估肾脏功能，排除肾脏疾病导致的血小板减少。
- 铁代谢检查：评估铁代谢情况，排除缺铁性贫血等疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于血小板计数显著降低和明确的原发病或病因。
- 辅助检查以影像学（评估脾肿大、淋巴结肿大）和临床评估（自身免疫性疾病、感染、药物史）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血小板计数、骨髓象检查、自身免疫性疾病相关检查、感染相关检查和药物史。
权威依据：《血液学》、《内科学》等相关教材和专业文献。