血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic thrombocytopenic purpura
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Thrombotic thrombocytopenic purpura、血栓性血小板减少性紫癜、TTP[血栓性血小板减少性紫癜]、Moschcowitz综合征、Moschcowitz病、抗-ADAMTS 13抗体引起的获得性血栓性血小板减少性紫癜、ADAMTS-13缺乏引起的先天性血栓性血小板减少性紫癜、先天性血小板减少性紫癜、Upshaw-Schulman综合征、血栓性血小板减少性紫癜引起的肾小球疾患、血栓性血小板减少性紫癜，特指为难治性
同义词Moschcowitz disease、TTP - [thrombotic thrombocytopenic purpura]、Moschcowitz syndrome
别名血栓性微血管病、溶血性尿毒症综合症类似病、血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- ADAMTS-13活性显著降低或缺乏：ADAMTS-13酶活性 < 10%。
- 抗-ADAMTS-13自身抗体阳性（获得性TTP）。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型三联征：
- 血小板减少：血小板计数 < 100 × 10^9/L。
- 微血管病性溶血：外周血涂片见裂体细胞，血清间接胆红素和乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
- 神经系统症状：头痛、意识模糊、癫痫发作、偏瘫等。
- 其他支持性条件：
- 发热：体温 ≥ 38℃。
- 肾功能损害：尿色加深、少尿甚至无尿，血肌酐升高。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无ADAMTS-13检测结果，需同时满足以下三项：
- 血小板减少。
- 微血管病性溶血。
- 神经系统症状或其他支持性条件中的至少一项。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 脑部影像学（CT/MRI）：
- 异常意义：显示脑部微血栓形成的证据，如多发性小梗死灶或出血灶。
- 肾脏超声：
- 异常意义：可能发现肾脏体积增大或其他结构异常，提示肾功能受损。
- 临床鉴别检查：
- 神经系统检查：
- 异常意义：根据受累部位不同，可出现局部神经功能缺损，如偏瘫、感觉异常等。
- 血液学检查：
- 异常意义：血小板减少和微血管病性溶血是主要特征，有助于与其他血液疾病鉴别。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确近期是否有药物使用、感染、妊娠、器官移植术后状态等潜在诱因，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- ADAMTS-13活性测定：
- 异常意义：先天性和获得性TTP患者的ADAMTS-13酶活性显著降低或缺乏（< 10%），直接支持诊断。
- 抗-ADAMTS-13自身抗体检测：
- 异常意义：获得性TTP患者通常检测到高水平的抗-ADAMTS-13自身抗体，有助于区分先天性和获得性TTP。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：
- 异常意义：提示急性炎症反应，但非特异性，需结合其他指标。
- 血沉（ESR）升高：
- 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
- 血小板减少：
- 异常意义：血小板计数显著降低（< 100 × 10^9/L），是TTP的主要特征之一。
- 贫血：
- 异常意义：表现为低血红蛋白水平和高网织红细胞计数，提示溶血性贫血。
- 生化检查：
- 间接胆红素升高：
- 异常意义：提示溶血现象，是微血管病性溶血的重要标志。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：
- 异常意义：反映红细胞破坏增加，是溶血性贫血的重要指标。
- 血肌酐升高：
- 异常意义：提示肾功能受损，是TTP常见的并发症之一。
- 便常规：
- 隐血试验阳性：
- 异常意义：提示消化道出血，可能是TTP引起的胃肠道出血。
四、总结
- 确诊核心依赖于ADAMTS-13活性显著降低或抗-ADAMTS-13自身抗体阳性，结合典型的临床表现（血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状）。
- 辅助检查以影像学（排除其他原因导致的脑部病变）和临床评估（神经系统定位体征）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联ADAMTS-13活性、血小板计数、间接胆红素和LDH水平等特异性结果。
权威依据：《Hematology: Basic Principles and Practice》、《Blood》期刊等相关专业资料。
