血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic thrombocytopenic purpura
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关键词
索引词Thrombotic thrombocytopenic purpura、血栓性血小板减少性紫癜、TTP[血栓性血小板减少性紫癜]、Moschcowitz综合征、Moschcowitz病、抗-ADAMTS 13抗体引起的获得性血栓性血小板减少性紫癜、ADAMTS-13缺乏引起的先天性血栓性血小板减少性紫癜、先天性血小板减少性紫癜、Upshaw-Schulman综合征、血栓性血小板减少性紫癜引起的肾小球疾患、血栓性血小板减少性紫癜，特指为难治性
同义词Moschcowitz disease、TTP - [thrombotic thrombocytopenic purpura]、Moschcowitz syndrome
别名血栓性微血管病、溶血性尿毒症综合症类似病、血小板减少性紫癜
(3B64.14)血栓性血小板减少性紫癜的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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出血倾向
- 皮肤瘀点、瘀斑或紫癜：主要表现为皮肤黏膜的出血，如淤点、淤斑或紫癜（70%-90%）。
- 鼻出血、视网膜出血：鼻腔和眼部出现出血现象（30%-50%）。
- 生殖泌尿道和胃肠出血：部分患者可能出现生殖泌尿道或胃肠道出血（20%-40%）。
- 颅内出血：严重情况下可能发生颅内出血，但相对少见（<10%）。
-
贫血相关症状
- 乏力、面色苍白：由于溶血性贫血导致的疲劳感和皮肤苍白（80%-90%）。
- 心悸、呼吸困难：贫血引起的活动耐量下降及心脏负担加重（60%-80%）。
-
神经精神症状
- 头痛、意识模糊：神经系统受累可引起头痛和认知功能障碍（60%-80%）。
- 癫痫发作、偏瘫、感觉异常：较为严重的神经病变表现，包括癫痫、运动或感觉功能障碍（20%-40%）。
- 言语障碍：失语或构音障碍等语言功能受损（20%-40%）。
其他可能症状
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发热
-
肾功能损害
- 尿色加深、少尿甚至无尿：肾脏受累时的表现（30%-50%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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血液学异常
- 血小板计数显著降低：外周血涂片显示血小板数量明显减少（90%-100%）。
- 微血管病性溶血：间接胆红素水平升高、乳酸脱氢酶（LDH）活性增加及外周血涂片可见裂体细胞（Schistocytes）（80%-90%）。
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神经系统检查异常
- 神经系统定位体征：根据受累部位不同，可出现局部神经功能缺损（50%-70%）。
-
肾脏损伤
- 肾功能指标异常：血肌酐升高、尿常规检查异常（30%-50%）。
非典型体征
- 肝脾肿大
- 仅约20%的病人出现肝脾肿大，影响肝脾功能（20%）。
实验室与影像学特征
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血液学检查
- 血小板减少：血小板计数显著低于正常范围（检出率：90%-100%）。
- 微血管病性溶血：外周血涂片见裂体细胞，血清间接胆红素、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高（检出率：80%-90%）。
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凝血功能检查
- ADAMTS-13活性测定：先天性和获得性TTP患者的ADAMTS-13酶活性降低或缺乏（检出率：80%-90%）。
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影像学检查
- 脑部影像学：CT或MRI可显示脑部微血栓形成的证据（异常率：30%-50%）。
- 肾脏超声：可能发现肾脏体积增大或其他结构异常（异常率：20%-30%）。
注：临床表现因个体差异而异，上述数据为一般参考值。具体病例需结合详细的临床资料进行综合评估。