未特指的获得性脾疾患Unspecified Acquired disorders of spleen

更新时间：2025-06-18 20:44:37

未特指的获得性脾疾患（3B8Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

金标准

1. 影像学确诊：

• 腹部超声/CT/MRI显示脾脏体积增大（长径>12 cm或体积>350 cm³）或结构异常（如局灶性病变、梗死灶）。
• 病理学检查（脾穿刺或术后标本）证实脾组织存在非特异性炎性浸润、纤维化或异常增生。

必须条件

1. 核心临床证据：

• 脾肿大（影像学证实）伴至少1项相关症状：左上腹疼痛、早饱感、乏力。
• 排除肝硬化、血液系统恶性肿瘤、遗传性脾疾病等特定病因。

支持条件

1. 实验室支持证据：

• 血常规异常：白细胞<4.0×10⁹/L 和/或 血小板<100×10⁹/L。
• CRP>10 mg/L或ESR>20 mm/h（提示炎症活动）。

2. 病因关联证据：

• 近期感染史（如EBV/CMV血清学阳性）。
• 自身免疫抗体阳性（ANA≥1:160或类风湿因子阳性）。

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二、辅助检查

检查项目树

一级检查
├── 影像学检查
│ ├── 腹部超声（首选）
│ ├── 增强CT（复杂病例）
│ └── MRI（评估血管病变）
├── 实验室检查
│ ├── 血常规+网织红细胞
│ ├── 肝功能+CRP/ESR
│ └── 免疫学筛查（ANA、RF等）
└── 特殊检查
├── 骨髓穿刺（排除血液病）
└── 脾穿刺活检（疑似肿瘤）

判断逻辑

1. 超声检查：

• 脾厚度>4 cm或肋下可探及：提示肿大，需测量体积。
• 低回声区：提示梗死或脓肿（需结合增强CT确认）。

2. 增强CT：

• "地图样"强化缺损：特征性脾梗死表现。
• 不均匀强化伴包膜增厚：提示炎性浸润。

3. 骨髓检查：

• 粒红系增生伴巨核细胞增多：支持脾功能亢进诊断。

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三、实验室参考值的异常意义

检查项目	异常阈值	临床意义
白细胞计数	<4.0×10⁹/L	脾亢/骨髓抑制，需排查感染或自身免疫病
血小板计数	<100×10⁹/L	脾亢风险，警惕自发性出血
CRP	>20 mg/L	提示活动性炎症或感染
间接胆红素	>17.1 μmol/L	可能合并溶血（结合网织红细胞评估）
抗核抗体（ANA）	≥1:320（颗粒型）	提示自身免疫病相关性脾损害

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四、诊断流程要点

1. 初步评估：超声确认脾肿大后，立即进行血常规+CRP筛查。
2. 病因溯源：

• 感染指标异常：加做血培养、病毒血清学。
• 免疫指标阳性：转诊风湿免疫科。

3. 肿瘤排查：对局灶性病变，增强CT未明确者需活检。

参考文献：

• 《脾脏疾病诊治专家共识》（中华医学会外科学分会）
• UpToDate临床指南：Splenomegaly and hypersplenism
• 第9版《实用内科学》脾脏疾病章节