某些特指的肺血管疾病Certain specified diseases of pulmonary vessels

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BB02

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索引词Certain specified diseases of pulmonary vessels、某些特指的肺血管疾病

别名肺血管动静脉瘘、肺动脉瘤、获得性肺动脉树异常

某些特指的肺血管疾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - CT肺血管造影（CTPA）：显示肺血管动静脉瘘、肺动脉瘤或获得性肺动脉树异常。
  - 磁共振血管成像（MRA）：对于某些病例，特别是对碘过敏或肾功能不全的患者，MRA可以提供高分辨率的血管图像。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：通常最早出现且逐渐加重，特别是在活动后。
  - 胸痛：急性或持续性的胸部不适，疼痛性质可能为压迫感、刺痛或钝痛。
  - 咳嗽与咳痰：干咳或伴有少量白色泡沫样痰液，严重者可能出现血丝痰。
  - 乏力：由于长期缺氧及心脏负担增加，部分患者会感到明显的疲劳无力。
- 体征：
  - 发绀：口唇、甲床等处皮肤黏膜呈现青紫色改变。
  - 肺部听诊异常：包括湿啰音（细小水泡音）、哮鸣音等。
  - 心前区杂音：在胸骨左缘第二肋间可闻及喷射性收缩期杂音。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如呼吸困难、胸痛等）。
  - 超声心动图提示右心室扩大和估测肺动脉压力升高。

影像学检查：
- 胸部X线/CT扫描：
  - 异常意义：显示肺纹理增粗、紊乱，甚至见有网状或结节状阴影；对于动静脉瘘或肺动脉瘤而言，可能会观察到特定区域内的异常密度增高影。
- 超声心动图：
  - 异常意义：有助于评估心脏结构及功能状态，特别是对检测右心室扩大和估测肺动脉压力非常有用。
- MRI/MRA：
  - 异常意义：对于某些病例，特别是对碘过敏或肾功能不全的患者，MRA可以提供高分辨率的血管图像，帮助识别肺血管动静脉瘘、肺动脉瘤等结构异常。
血液动力学监测：
- 右心导管插入术：
  - 判断逻辑：通过右心导管插入术直接测量中心静脉压、肺动脉压等指标，是诊断肺高血压的重要依据之一。该检查可以直接量化肺动脉压力，并评估右心功能。
肺功能测试：
- 异常意义：提示限制性和/或阻塞性通气障碍模式，弥散能力降低。这些结果可以帮助评估肺部的整体功能状态。
实验室检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数升高：提示可能存在感染或炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L）提示细菌性感染或严重炎症反应。
- D-二聚体：
  - 异常意义：升高提示可能存在血栓形成倾向。

影像学检查：
- CTPA：直接显示肺血管动静脉瘘、肺动脉瘤或获得性肺动脉树异常。
- MRA：高分辨率的血管图像，帮助识别结构异常。
血液动力学监测：
- 右心导管插入术：直接测量中心静脉压、肺动脉压等指标，是诊断肺高血压的重要依据之一。
超声心动图：
- 右心室扩大：提示右心负荷增加。
- 肺动脉压力升高：估测肺动脉压力，帮助评估肺血管疾病的严重程度。
肺功能测试：
- 限制性和/或阻塞性通气障碍：提示肺功能受损。
- 弥散能力降低：反映气体交换功能下降。
实验室检查：
- 白细胞计数升高：提示可能存在感染或炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）升高：提示细菌性感染或严重炎症反应。
- D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成倾向。

权威依据：《欧洲心脏病学会（ESC）指南》、《美国心脏病学会（ACC）指南》、《复禾健康》、《爱问知识人》等专业资源。