非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Nonrheumatic pulmonary valve stenosis with insufficiency
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Nonrheumatic pulmonary valve stenosis with insufficiency、非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全
缩写非风湿性PAVS伴PI、非风湿性PAV狭窄伴关闭不全
别名非风湿性肺动脉瓣病变、非风湿性肺动脉瓣狭窄和关闭不全、非风湿性肺动脉瓣狭窄伴逆流、非风湿性肺动脉瓣狭窄及关闭不全
非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图：显示肺动脉瓣狭窄和/或关闭不全，伴有以下特征之一：
- 瓣口面积 < 1.0 cm²。
- 肺动脉瓣跨瓣压差 > 50 mmHg。
- 反流分数 > 20% 或反流束直径 > 6 mm。
- 心导管检查：测定肺动脉与右心室之间的压力梯度 > 50 mmHg，并确认存在肺动脉瓣反流。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 呼吸困难：体力活动时出现呼吸急促，严重时静息状态下也可能感到气短。
- 心悸：感觉心跳加速或不规则，尤其是在体力活动后。
- 疲劳：日常活动时感到异常疲倦或无力。
- 晕厥：由于心脏泵血不足导致脑部供血不足，患者可能出现短暂意识丧失。
- 胸痛：胸部不适或疼痛，尤其是运动后。
- 体征：
- 心脏听诊：在胸骨左缘第二肋间可听到粗糙的收缩期杂音，向颈部传导。在胸骨左缘第二肋间可听到柔和的舒张期杂音。
- 周围血管征：可见颈静脉搏动增强。右上腹触诊可触及肝脏肿大。
- 心电图：表现为右心室电压增高，可能伴有房颤或室上性心动过速。
- 胸部X线检查：可见肺动脉段突出，主肺动脉增宽，心脏轮廓呈“梨形”。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的影像学证据，需结合典型临床表现和支持性体征，以及进一步的辅助检查结果进行综合判断。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声心动图：
- 异常意义：显示肺动脉瓣狭窄程度（瓣口面积 < 1.0 cm²），肺动脉瓣跨瓣压差 > 50 mmHg，反流分数 > 20% 或反流束直径 > 6 mm。
- 判断逻辑：是评估肺动脉瓣功能和结构的主要手段，可直接观察瓣膜形态和功能。
- CT或MRI：
- 异常意义：提供详细的解剖结构信息，有助于评估肺动脉瓣及其周围结构的情况。
- 判断逻辑：适用于复杂病例，特别是需要详细了解瓣膜及其周围结构时。
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示肺动脉段突出，主肺动脉增宽，心脏轮廓呈“梨形”，提示右心室增大。
- 判断逻辑：是初步筛查的重要手段，但不能单独用于确诊。
- 心电图：
- 异常意义：右心室肥厚表现为右心室电压增高，可能伴有房颤或室上性心动过速。
- 判断逻辑：心电图是初步评估心脏功能的重要工具，但需结合其他检查结果综合判断。
- 心导管检查：
- 异常意义：测定肺动脉与右心室之间的压力梯度 > 50 mmHg，评估右心室射血分数和肺动脉压力。
- 判断逻辑：是评估肺动脉瓣狭窄和反流程度的金标准，尤其在手术前评估中非常重要。
三、实验室检查的异常意义
- 超声心动图：
- 瓣膜结构异常：显示肺动脉瓣狭窄及反流情况。
- 右心室功能评估：测量右心室大小、收缩功能和压力。
- 异常意义：直接评估瓣膜功能和右心室负荷，是诊断的主要依据。
- 心导管检查：
- 压力梯度测量：测定肺动脉与右心室之间的压力差。
- 血流动力学评估：评估右心室射血分数和肺动脉压力。
- 异常意义：提供准确的压力和血流动力学数据，是手术前评估的重要依据。
- 血液检查：
- BNP/NT-proBNP：升高提示右心室负荷增加和心力衰竭。
- 异常意义：反映心脏功能状态，特别是在有心力衰竭症状时。
- 心电图：
- 右心室肥厚：表现为右心室电压增高。
- 心律失常：可能伴有房颤或室上性心动过速。
- 异常意义：初步评估心脏功能和心律状况，但需结合其他检查结果综合判断。
四、总结
- 确诊核心依赖于超声心动图和心导管检查的结果，结合典型的临床表现和体征。
- 辅助检查以影像学（超声心动图、CT/MRI）和心导管检查为主，心电图和胸部X线检查作为补充。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联超声心动图和心导管检查的结果，评估瓣膜功能和右心室负荷。
权威依据：
- 《欧洲心脏病学会指南》
- 《美国心脏病学会指南》
- 《中华心血管病杂志》
这些资料提供了关于非风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的详细诊断标准、辅助检查和实验室参考值。
