梗阻性肥厚型心肌病Obstructive hypertrophic cardiomyopathy

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码BC43.12

路径

11 循环系统疾病

关键词

索引词Obstructive hypertrophic cardiomyopathy、梗阻性肥厚型心肌病、特发性肥厚性主动脉下狭窄、肌性主动脉瓣下狭窄、梗阻性心肌病、肥厚性梗阻性主动脉瓣下狭窄、梗阻性肥厚性心肌病、梗阻性特发性肥厚型心肌病 [possible translation]、肥厚型梗阻性心肌病 [possible translation]、梗阻性特发性肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病

同义词obstructive idiopathic hypertrophic cardiomyopathy、obstructive cardiomyopathy、hypertrophic obstructive cardiomyopathy、idiopathic hypertrophic subaortic stenosis、muscular subaortic stenosis、hypertrophic obstructive subaortic stenosis

缩写HOCM、IHSS

别名梗阻型肥厚性心肌病、肥厚性梗阻性心肌病

梗阻性肥厚型心肌病 (BC43.12) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸困难：
- 体力活动后出现，尤其在劳累后更为明显（约69%），严重时可出现端坐呼吸
胸痛：
- 心肌缺血和左心室舒张功能障碍导致，常表现为劳力性胸骨后压榨感（约39%）
晕厥/先兆晕厥：
- 多发生于运动后，因左心室流出道梗阻导致脑灌注不足（约30%）
心悸：
- 与心律失常相关，患者可感知心跳不规则或剧烈搏动（常见）
乏力：
- 心输出量减少导致的运动耐量下降（常见）

其他可能症状

夜间阵发性呼吸困难：
- 平卧位时静脉回流增加加重心衰（较少见）
头晕：
- 脑灌注不足的早期表现（较少见）

体征（客观检测结果）

典型体征

心脏杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，Valsalva动作增强（特征性）
- 心尖部全收缩期杂音（提示二尖瓣反流）
心律失常：
- 房颤、室性早搏等多类型心律失常（常见）
左心衰竭征象：
- 肺部湿啰音、第三心音奔马律（疾病进展期）
心尖搏动增强：
- 持续性抬举样心尖搏动（触诊特征）

非典型体征

双重心尖搏动：
- 心房收缩增强导致（较少见）
颈动脉搏动双峰：
- 快速上升支后出现收缩晚期波峰（特异性表现）

实验室与影像学特征

心电图：
- 左心室肥厚伴复极异常（85-90%）、深Q波（20-30%）、房颤（10-20%）
超声心动图：
- 室间隔非对称性肥厚（厚度≥15mm或与后壁比值≥1.3）
- 左心室流出道压力阶差≥30mmHg（静息或激发试验）
- SAM征（收缩期二尖瓣前叶前向运动）
心脏MRI：
- 延迟钆增强显示心肌纤维化（预后评估指标）
动态心电图：
- 检出非持续性室速（猝死风险预测因子）
基因检测：
- MYH7、MYBPC3等肌小节蛋白基因突变（确诊价值）

注：上述数据基于大样本临床研究（Gersh BJ, et al. JACC 2011; Elliott PM, et al. Eur Heart J 2014）。症状出现频率可能随梗阻程度和并发症而异。