梗阻性肥厚型心肌病Obstructive hypertrophic cardiomyopathy

更新时间：2024-10-12 14:01:01

梗阻性肥厚型心肌病 (BC43.12) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

• 体力活动后出现，尤其在劳累后更为明显（约69%），严重时可出现端坐呼吸

2. 胸痛：

• 心肌缺血和左心室舒张功能障碍导致，常表现为劳力性胸骨后压榨感（约39%）

3. 晕厥/先兆晕厥：

• 多发生于运动后，因左心室流出道梗阻导致脑灌注不足（约30%）

4. 心悸：

• 与心律失常相关，患者可感知心跳不规则或剧烈搏动（常见）

5. 乏力：

• 心输出量减少导致的运动耐量下降（常见）

其他可能症状

1. 夜间阵发性呼吸困难：

• 平卧位时静脉回流增加加重心衰（较少见）

2. 头晕：

• 脑灌注不足的早期表现（较少见）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：

• 胸骨左缘第3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，Valsalva动作增强（特征性）
• 心尖部全收缩期杂音（提示二尖瓣反流）

2. 心律失常：

• 房颤、室性早搏等多类型心律失常（常见）

3. 左心衰竭征象：

• 肺部湿啰音、第三心音奔马律（疾病进展期）

4. 心尖搏动增强：

• 持续性抬举样心尖搏动（触诊特征）

非典型体征

1. 双重心尖搏动：

• 心房收缩增强导致（较少见）

2. 颈动脉搏动双峰：

• 快速上升支后出现收缩晚期波峰（特异性表现）

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实验室与影像学特征

1. 心电图：

• 左心室肥厚伴复极异常（85-90%）、深Q波（20-30%）、房颤（10-20%）

2. 超声心动图：

• 室间隔非对称性肥厚（厚度≥15mm或与后壁比值≥1.3）
• 左心室流出道压力阶差≥30mmHg（静息或激发试验）
• SAM征（收缩期二尖瓣前叶前向运动）

3. 心脏MRI：

• 延迟钆增强显示心肌纤维化（预后评估指标）

4. 动态心电图：

• 检出非持续性室速（猝死风险预测因子）

5. 基因检测：

• MYH7、MYBPC3等肌小节蛋白基因突变（确诊价值）

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注：上述数据基于大样本临床研究（Gersh BJ, et al. JACC 2011; Elliott PM, et al. Eur Heart J 2014）。症状出现频率可能随梗阻程度和并发症而异。