梗阻性肥厚型心肌病Obstructive hypertrophic cardiomyopathy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Obstructive hypertrophic cardiomyopathy、梗阻性肥厚型心肌病、特发性肥厚性主动脉下狭窄、肌性主动脉瓣下狭窄、梗阻性心肌病、肥厚性梗阻性主动脉瓣下狭窄、梗阻性肥厚性心肌病、梗阻性特发性肥厚型心肌病 [possible translation]、肥厚型梗阻性心肌病 [possible translation]、梗阻性特发性肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病
同义词obstructive idiopathic hypertrophic cardiomyopathy、obstructive cardiomyopathy、hypertrophic obstructive cardiomyopathy、idiopathic hypertrophic subaortic stenosis、muscular subaortic stenosis、hypertrophic obstructive subaortic stenosis
梗阻性肥厚型心肌病 (BC43.12) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 体力活动后出现，尤其在劳累后更为明显（约69%），严重时可出现端坐呼吸
- 胸痛：
- 心肌缺血和左心室舒张功能障碍导致，常表现为劳力性胸骨后压榨感（约39%）
- 晕厥/先兆晕厥：
- 多发生于运动后，因左心室流出道梗阻导致脑灌注不足（约30%）
- 心悸：
- 与心律失常相关，患者可感知心跳不规则或剧烈搏动（常见）
- 乏力：
其他可能症状
- 夜间阵发性呼吸困难：
- 头晕：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，Valsalva动作增强（特征性）
- 心尖部全收缩期杂音（提示二尖瓣反流）
- 心律失常：
- 左心衰竭征象：
- 心尖搏动增强：
非典型体征
- 双重心尖搏动：
- 颈动脉搏动双峰：
实验室与影像学特征
- 心电图：
- 左心室肥厚伴复极异常（85-90%）、深Q波（20-30%）、房颤（10-20%）
- 超声心动图：
- 室间隔非对称性肥厚（厚度≥15mm或与后壁比值≥1.3）
- 左心室流出道压力阶差≥30mmHg（静息或激发试验）
- SAM征（收缩期二尖瓣前叶前向运动）
- 心脏MRI：
- 动态心电图：
- 基因检测：
- MYH7、MYBPC3等肌小节蛋白基因突变（确诊价值）
注：上述数据基于大样本临床研究（Gersh BJ, et al. JACC 2011; Elliott PM, et al. Eur Heart J 2014）。症状出现频率可能随梗阻程度和并发症而异。
