其他特指的传导疾患Other specified Conduction disorders

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的传导疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的传导疾患（ICD-11编码BC63.Y）是指心脏电活动在心房与心室之间的传导过程中出现异常，且不符合完全性房室传导阻滞、典型一度或二度房室传导阻滞等已明确分类的类型。这类疾病包括进行性家族性心脏传导阻滞（Lev-Lenègre病）、遗传性心脏传导系统疾病、非特异性房室分离、干扰性房室分离、多束支传导阻滞等。其病理基础涉及心脏传导系统（窦房结、房室结、希氏束-浦肯野纤维）的特定结构性或功能性异常。

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病因学特征

其他特指的传导疾患的病因多样，主要包括以下几类：

1. 结构性心脏病：

• 冠状动脉疾病：心肌缺血或纤维化影响传导系统的微结构。
• 心肌病：扩张型或肥厚型心肌病引起传导系统机械性压迫或纤维化。
• 心瓣膜病：主动脉瓣钙化或风湿性病变累及邻近传导组织。
• 先天性异常：如房室间隔缺损或Ebstein畸形伴传导系统发育异常。

2. 炎症与浸润性疾病：

• 心肌炎：病毒或自身免疫性炎症直接损伤传导系统。
• 淀粉样变性：异常蛋白沉积影响传导组织电生理特性。

3. 代谢与内分泌紊乱：

• 电解质失衡：低钾血症、高钾血症导致心肌细胞复极异常。
• 糖尿病：微血管病变及晚期糖基化终产物沉积影响传导系统。

4. 遗传因素：

• 进行性家族性心脏传导阻滞（Lev-Lenègre病）：常染色体显性遗传的传导系统退行性变。
• SCN5A等基因突变相关的先天性传导异常。

5. 退行性变：

• 特发性传导系统纤维化：随年龄增长出现的非缺血性纤维化。

6. 医源性因素：

• 药物毒性：洋地黄、β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂过量抑制传导。
• 心脏手术后传导组织机械损伤。

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病理机制

病理机制取决于具体疾病亚型，核心环节包括：

1. 结构破坏：

• 传导系统纤维化或钙化导致电信号传导中断。
• 炎症细胞浸润或淀粉样物质沉积干扰细胞间电耦合。

2. 电生理异常：

• 钠/钾通道功能障碍引起动作电位上升速度减慢。
• 细胞间连接蛋白（如连接蛋白43）表达减少导致传导延迟。

3. 自主神经失衡：

• 迷走神经过度兴奋抑制房室结传导功能。

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临床表现

临床表现具有高度异质性，取决于传导障碍部位及代偿能力：

1. 症状谱：

• 无症状：早期或轻度传导延迟可能仅通过心电图发现。
• 运动耐力下降：心输出量调节受限导致的劳力性不适。
• 晕厥前兆（先兆晕厥）：短暂脑灌注不足引发黑矇或站立不稳。
• 急性意识丧失：完全性传导阻滞未及时代偿时出现阿-斯综合征。

2. 体征特点：

• 心动过缓：心室率<50次/分伴脉压差增大。
• 心音变异：房室收缩不同步导致S1强度变化。
• 颈静脉炮波：房室分离时右心房收缩对抗关闭的三尖瓣。

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参考文献：《国际疾病分类第十一次修订本（ICD-11）中文版》、《中华心血管病杂志》、《美国心脏病学会杂志》。