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其他特指的肥厚型心肌病Other specified Hypertrophic cardiomyopathy

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码BC43.1Y

关键词

索引词Hypertrophic cardiomyopathy、其他特指的肥厚型心肌病、非家族性肥厚型心肌病、特发性孤立性肥厚型心肌病、不对称肥大、非对称性室间隔肥大、高强度运动训练所致肥厚性心肌病
缩写HCM、肥厚型心肌病
别名遗传性心肌肥厚、心肌增厚症、心脏肌肉增厚、Hereditary-Heart-Muscle-Thickening

其他特指的肥厚型心肌病 (BC43.1Y) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 劳力性呼吸困难

    • 患者在体力活动时出现呼吸急促,是最常见的症状之一(高:70%-90%)。
  2. 胸痛

    • 通常为类似心绞痛的压迫感或紧缩感,与心肌缺血相关(中:50%-70%)。
  3. 晕厥

    • 在体力活动或情绪激动时发生,尤其是在流出道梗阻的患者中更为常见(中:30%-50%)。
  4. 心悸

    • 自觉心跳不规则或加速(中:40%-60%)。
  5. 心力衰竭

    • 表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等(低:10%-30%)。

其他可能症状

  1. 乏力

    • 患者常感到疲劳,尤其是在体力活动后(中:40%-60%)。
  2. 黑蒙

    • 短暂的视物模糊或眼前一黑(低:10%-20%)。
  3. 猝死

    • 极少数患者可能因严重的心律失常而突然死亡(罕见:年发生率约1%,终生风险<10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音

    • 胸骨左缘第3-4肋间可听到喷射性收缩期杂音(高:80%-90%),在Valsalva动作或站立时杂音增强。
  2. 第四心音(S4)

    • 听诊时可发现第四心音增强,与心房强力收缩相关(中:50%-70%)。
  3. 心界扩大

    • 体检时可发现心脏轻度至中度增大(中:40%-60%)。

非典型体征

  1. 颈静脉怒张

    • 右心衰竭时可见颈静脉压力升高(低:10%-20%)。
  2. 肝肿大

    • 右心衰竭时肝脏淤血导致肿大(低:10%-20%)。
  3. 下肢水肿

    • 右心衰竭时下肢可能出现水肿(低:10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图

    • 显示心室壁不对称性增厚,特别是室间隔(异常率:90%-100%)。
    • 左心室流出道梗阻时可见峰值流速增加(异常率:80%-90%)。
  2. 心电图

    • 常见左心室高电压、ST段改变及T波倒置(异常率:70%-80%)。
    • 可能出现心房颤动等心律失常(异常率:30%-50%)。
  3. 心脏磁共振成像(MRI)

    • 提供更详细的解剖结构信息,显示心肌纤维化和肥厚程度(异常率:90%-100%)。
  4. 血液检查

    • 一般无特异性异常,但在合并心力衰竭时,BNP/NT-proBNP水平可能升高(异常率:50%-70%)。

注:以上数据基于文献综述和临床经验,具体表现可能因个体差异而有所不同。

条目家族性遗传性肥厚型心肌病BC43.10
条目非梗阻性肥厚型心肌病BC43.11
条目梗阻性肥厚型心肌病BC43.12
条目1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征,胰岛素依赖KB60.1
条目其他特指的肥厚型心肌病BC43.1Y
条目未特指的肥厚型心肌病BC43.1Z