其他特指的肥厚型心肌病Other specified Hypertrophic cardiomyopathy
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关键词
索引词Hypertrophic cardiomyopathy、其他特指的肥厚型心肌病、非家族性肥厚型心肌病、特发性孤立性肥厚型心肌病、不对称肥大、非对称性室间隔肥大、高强度运动训练所致肥厚性心肌病
别名遗传性心肌肥厚、心肌增厚症、心脏肌肉增厚、Hereditary-Heart-Muscle-Thickening
其他特指的肥厚型心肌病 (BC43.1Y) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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劳力性呼吸困难:
- 患者在体力活动时出现呼吸急促,是最常见的症状之一(高:70%-90%)。
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胸痛:
- 通常为类似心绞痛的压迫感或紧缩感,与心肌缺血相关(中:50%-70%)。
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晕厥:
- 在体力活动或情绪激动时发生,尤其是在流出道梗阻的患者中更为常见(中:30%-50%)。
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心悸:
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心力衰竭:
- 表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等(低:10%-30%)。
其他可能症状
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乏力:
- 患者常感到疲劳,尤其是在体力活动后(中:40%-60%)。
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黑蒙:
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猝死:
- 极少数患者可能因严重的心律失常而突然死亡(罕见:年发生率约1%,终生风险<10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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心脏杂音:
- 胸骨左缘第3-4肋间可听到喷射性收缩期杂音(高:80%-90%),在Valsalva动作或站立时杂音增强。
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第四心音(S4):
- 听诊时可发现第四心音增强,与心房强力收缩相关(中:50%-70%)。
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心界扩大:
- 体检时可发现心脏轻度至中度增大(中:40%-60%)。
非典型体征
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颈静脉怒张:
- 右心衰竭时可见颈静脉压力升高(低:10%-20%)。
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肝肿大:
- 右心衰竭时肝脏淤血导致肿大(低:10%-20%)。
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下肢水肿:
- 右心衰竭时下肢可能出现水肿(低:10%-20%)。
实验室与影像学特征
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超声心动图:
- 显示心室壁不对称性增厚,特别是室间隔(异常率:90%-100%)。
- 左心室流出道梗阻时可见峰值流速增加(异常率:80%-90%)。
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心电图:
- 常见左心室高电压、ST段改变及T波倒置(异常率:70%-80%)。
- 可能出现心房颤动等心律失常(异常率:30%-50%)。
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心脏磁共振成像(MRI):
- 提供更详细的解剖结构信息,显示心肌纤维化和肥厚程度(异常率:90%-100%)。
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血液检查:
- 一般无特异性异常,但在合并心力衰竭时,BNP/NT-proBNP水平可能升高(异常率:50%-70%)。
注:以上数据基于文献综述和临床经验,具体表现可能因个体差异而有所不同。