其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全Other specified Tricuspid valve stenosis with insufficiency

更新时间：2025-05-27 22:54:37

其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全是一种罕见的心脏瓣膜疾病，表现为心脏右心房与右心室之间的三尖瓣存在狭窄（即对通过瓣膜的血流阻力增加）以及反流（血液从右心室逆流回右心房）。这种复合性病变可导致右心房压力负荷增加和右心室容量负荷过载，进而影响全身血液循环。该类目涵盖了除风湿性心脏病以外的多种原因导致的三尖瓣狭窄和关闭不全。

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病因学特征

1. 先天性畸形：如Ebstein畸形等，这些情况通常会伴随其他心脏缺陷共同出现。在Ebstein畸形中，三尖瓣下移至右心室内，导致瓣膜功能障碍，引起狭窄和关闭不全。
2. 感染性心内膜炎：细菌或真菌感染可以破坏瓣膜组织，形成赘生物，造成瓣膜形态改变和功能受损，进而发展为狭窄和/或关闭不全。
3. 继发于肺动脉高压或其他心脏疾病：长期存在的肺动脉高压会使右心室扩张，牵拉三尖瓣环，减少瓣叶接触面积，产生相对性关闭不全；而某些情况下，严重的左心瓣膜病变也可通过肺动脉高压间接影响三尖瓣功能。
4. 类癌综合征：类癌肿瘤分泌的5-羟色胺等物质可引起三尖瓣纤维化和增厚，导致瓣膜狭窄和关闭不全。
5. 冠状动脉粥样硬化性心脏病：右心室心肌梗死可能导致乳头肌功能不全或腱索断裂，主要引发三尖瓣关闭不全。
6. 心内膜心肌纤维化：这是一种罕见的心肌病，可导致三尖瓣瓣膜及其周围组织纤维化，引起瓣膜功能障碍。
7. 三尖瓣环钙化：随着年龄增长，三尖瓣环可能出现钙化，导致瓣膜开口变小，引起狭窄，同时可能伴有关闭不全。
8. 三尖瓣脱垂或腱索断裂：这些结构性异常会导致瓣膜无法正常闭合，从而引起关闭不全，但较少导致狭窄。

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病理机制

1. 瓣膜结构变化：

   • 狭窄：瓣膜开口变小，阻碍正常血流量，导致右心房压力升高。
   • 关闭不全：瓣膜不能完全闭合，允许部分血液在收缩期逆向流动至右心房，造成右心室容量负荷过载。

2. 血流动力学影响：

   • 右心房压力升高促使体循环静脉压增高，出现颈静脉怒张、肝淤血及外周水肿。
   • 长期容量过载可导致右心室扩张和收缩功能减退，最终引发右心衰竭。

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临床表现

• 症状特征：

  • 早期可无症状，随病情进展出现活动后气促、乏力及运动耐量下降。
  • 晚期表现为肝区胀痛、腹水、下肢水肿等体循环瘀血症状。
  • 严重病例可能出现心输出量降低相关症状（如晕厥）。

• 体征：

  • 心脏听诊可闻及三尖瓣区舒张期隆隆样杂音（狭窄）和/或收缩期吹风样杂音（关闭不全），吸气时增强（Carvallo征）。
  • 颈静脉怒张伴明显V波，肝颈静脉回流征阳性，肝肿大及下肢凹陷性水肿。

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参考文献：丁香园《三尖瓣关闭不全》、百度百科《三尖瓣狭窄》等权威医学资料。