风湿性心肌炎Rheumatic myocarditis

更新时间：2025-05-27 22:52:39

风湿性心肌炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性心肌炎是风湿热活动期累及心脏的炎症性疾病，属于自身免疫性心脏损伤。其发病机制与A组乙型溶血性链球菌（Group A Streptococcus, GAS）感染后引发的异常免疫应答密切相关，特征性病理改变为心肌间质内小血管周围结缔组织的局灶性纤维素样坏死及Aschoff小体形成。病变可累及心肌、心内膜及心外膜（即全心炎），慢性期以瓣膜纤维化/钙化为主要表现。

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病因学特征

1. 感染因素：

   • A组乙型溶血性链球菌感染是必需前提。细菌的M蛋白等抗原成分通过分子模拟机制诱发针对心肌的交叉免疫反应。
   • 细菌毒素（如链球菌溶血素O）可直接损伤心肌细胞，但非主要致病途径。

2. 自身免疫机制：

   • 抗链球菌抗体（如抗M蛋白抗体）与心肌细胞表面的肌球蛋白等抗原发生交叉反应，导致抗体依赖性心肌损伤。
   • 细胞毒性T淋巴细胞通过识别心肌抗原-组织相容性复合体（MHC）复合物直接攻击心肌细胞。

3. 遗传易感性：

   • HLA-II类基因（如HLA-DR7）多态性与风湿热易感性相关，可能影响抗原呈递效率。

4. 环境与社会因素：

   • 链球菌感染高发环境（如拥挤、卫生条件差）是重要诱因，经济落后地区发病率显著增高。
   • 反复感染、治疗不彻底及营养缺乏可加速病情进展。

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病理机制

1. 分子模拟与交叉免疫反应：

   • 链球菌M蛋白与心肌肌球蛋白等具有相似抗原表位，导致自身抗体及T细胞错误识别并攻击心肌组织。

2. 细胞介导的免疫损伤：

   • CD4+ T细胞活化后分泌IFN-γ、TNF-α等促炎因子，招募巨噬细胞形成Aschoff小体，并诱导心肌间质纤维化。

3. 补体激活与炎症放大：

   • 抗体-抗原结合后通过经典途径激活补体系统，形成膜攻击复合物（MAC）加重心肌细胞溶解。

4. 慢性结构性改变：

   • 急性期炎症迁延可致心肌纤维化，收缩功能下降；心瓣膜内皮损伤继发纤维增生及瘢痕挛缩，最终导致瓣膜狭窄/关闭不全。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 急性期：与风湿热活动一致，表现为发热、游走性多关节炎，心脏受累时出现心悸、胸痛、端坐呼吸；重症者可合并心力衰竭（肺水肿、肝淤血等）。
   • 慢性期：以劳力性呼吸困难、运动耐量下降等心功能不全症状为主，瓣膜病变可闻及特征性杂音（如二尖瓣区舒张期隆隆样杂音）。

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以上内容基于当前对风湿性心肌炎的认识进行了整理总结，具体诊断与处理需结合患者实际情况由专业医生指导进行。