未特指的二尖瓣脱垂Unspecified Mitral valve prolapse
更新时间：2025-06-18 16:13:43
关键词
索引词Mitral valve prolapse、未特指的二尖瓣脱垂、二尖瓣脱垂、收缩期卡嗒音综合征、二尖瓣脱垂综合征、二尖瓣气球样变性、球囊样后叶综合征、Barlow综合征、波浪样二尖瓣叶、蓝瓣综合征、连枷状二尖瓣、二尖瓣脱垂-喀喇综合征、二尖瓣黏液样变、二尖瓣后叶畸形、二尖瓣叶脱垂综合征、收缩期喀喇音综合征、连枷样二尖瓣、二尖瓣脱垂 [possible translation]
别名左房室瓣脱垂、Bicuspid-valve-prolapse
未特指的二尖瓣脱垂（BB62.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 超声心动图证据：
- 二维超声心动图显示二尖瓣一个或两个瓣叶在心室收缩期突入左心房≥2 mm（瓣叶闭合点超过瓣环平面）。
- 多普勒超声证实二尖瓣反流（反流束长度≥2 cm或反流面积≥20%左房面积）。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型听诊特征：
- 心尖区收缩中期喀喇音伴收缩晚期杂音（杂音强度与反流程度相关）。
- 心电图异常：
- Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置或ST段压低（非特异性心肌受累表现）。
- 症状关联性：
- 心悸、胸痛或呼吸困难等症状与超声表现存在时间相关性。
- 阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
- 若存在典型听诊特征但超声结果临界（脱垂1-2 mm），需结合以下至少两项：
- 心电图下壁导联复极异常
- 运动负荷试验诱发可重复症状
- 二尖瓣黏液样变性病理证据（手术标本）
二、辅助检查
- 影像学检查树：
┌─心脏超声检查（首选）
│ ├─经胸超声心动图（TTE）
│ └─经食管超声心动图（TEE，复杂病例）
├─心脏磁共振成像（CMR，评估心肌纤维化）
└─X线胸片（评估心腔扩大/肺淤血）
- 判断逻辑：
- TTE：
- 瓣叶脱垂≥2 mm伴反流：直接诊断MVP
- 瓣叶增厚＞5 mm：提示黏液样变性
- 左房容积指数＞34 mL/m²：提示慢性反流负荷
- TEE：
- 精确显示瓣叶连枷样改变或腱索断裂
- 鉴别感染性心内膜炎赘生物
- CMR：
- 晚期钆增强显示乳头肌纤维化：提示继发性MVP
- 左室射血分数＜50%：提示心功能受累
三、实验室检查的异常意义
- 超声心动图参数：
- 反流程度分级：
- 轻度（反流容积＜30 mL/beat）：建议年度随访
- 中度（30-60 mL/beat）：需3-6个月评估左室功能
- 重度（＞60 mL/beat）：需外科会诊
- 瓣环直径＞35 mm：提示进展性病变风险
- 心电图特征：
- 频发室性早搏（＞500次/24h）：需监测恶性心律失常
- QTc间期延长＞470 ms：提示离子通道异常共存
- 生物标志物：
- NT-proBNP＞300 pg/mL：提示心室壁应力增加
- 高敏肌钙蛋白持续阳性：需排除合并冠脉疾病
- 运动负荷试验：
- 运动耐量＜85%预测值：提示功能受限
- 运动中反流加重（V波升高＞10 mmHg）：提示血流动力学失代偿
四、总结
- 诊断核心依赖超声心动图证实瓣叶脱垂及反流，需结合听诊特征与临床表现。
- 检查分层：TTE为一线，TEE用于疑难病例，CMR评估心肌受累程度。
- 实验室异常需动态监测，重点关注反流量、心室功能及生物标志物变化。
参考文献：
- 2020 ESC瓣膜性心脏病管理指南
- ACC/AHA 2017 Valvular Heart Disease Guideline
- 《Braunwald's Heart Disease》第11版（2023）
