入脑前血管动静脉畸形Arteriovenous malformation of precerebral vessels
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Arteriovenous malformation of precerebral vessels、入脑前血管动静脉畸形、脑干动静脉畸形 [possible translation]、脑干动静脉畸形、入脑前血管动静脉瘤、先天性未破裂型入脑前动静脉瘤、先天性入脑前动静脉瘤、先天性入脑前血管动静脉瘘
同义词Brainstem arteriovenous malformation
缩写AVM、Pre-arteriovenous-malformation
别名脑AVM、颅内AVM、脑血管异常、脑血管瘤、Brain-vascular-malformation、Cerebral-vascular-anomaly
入脑前血管动静脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
入脑前血管动静脉畸形（Arteriovenous malformation of precerebral vessels, AVM）是一种先天性脑血管异常，特征为颅外段脑供血动脉与引流静脉之间缺乏毛细血管床，形成异常的直接沟通。这种高流速的血管畸形多位于颅底硬膜或颈动脉系统（如颈内动脉颅外段、椎动脉V3段），属于颅外动静脉畸形范畴。病变血管团可压迫邻近神经结构并引起血流动力学紊乱。
病因学特征
- 先天性起源：
- 源于胚胎期（第4-8周）脑血管发育异常，原始血管丛未能正常分化为成熟的动脉-毛细血管-静脉系统。
- 目前未发现明确的遗传模式，但可能与ACVRL1、ENG等基因的体细胞突变有关。
- 血管发育异常机制：
- 动静脉直接沟通形成低阻力分流，导致供血动脉进行性扩张和引流静脉动脉化
- 异常血流冲击引发血管内皮细胞增生异常，血管壁缺乏完整的平滑肌层和弹性纤维
- 血流盗取现象可导致远端脑组织灌注不足
病理机制
- 血流动力学改变：
- 动脉血经瘘口直接汇入静脉系统，导致供血动脉血流速增加、引流静脉扩张
- 长期高流量冲击引发静脉壁透明样变性和动脉瘤样扩张
- 血管结构异常：
- 畸形血管壁仅由纤维组织构成，缺乏正常血管的三层结构
- 瘘口处内皮细胞连接松散，血小板聚集功能受损
- 出血模式：
- 主要出血类型为硬膜下出血和颈部软组织血肿
- 自发性出血多因血管壁机械应力超过弹性极限所致
- 创伤可诱发急性出血事件
临床表现
- 症状特征：
- 出血相关：突发颈部剧痛、脑神经麻痹（如Horner综合征）、声音嘶哑（喉返神经受压）
- 血流动力学相关：搏动性耳鸣（与心率同步）、眼球突出（海绵窦区病变）、局部可触及震颤
- 占位效应：吞咽困难（颈动脉鞘区病变）、舌下神经麻痹、后组脑神经功能障碍
- 缺血表现：短暂性黑朦（眼动脉盗血）、发作性肢体无力（脑血流代偿不足）
参考文献：《Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms》、《Neurosurgery Clinics of North America》相关综述