门静脉-肝动脉瘘Portal vein-hepatic artery fistula

更新时间：2025-05-27 22:53:18

门静脉-肝动脉瘘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

门静脉-肝动脉瘘（Portal vein-hepatic artery fistula, PVHAF）是一种罕见的血管异常交通，属于动静脉瘘范畴。其特征为门静脉与肝动脉之间形成异常的解剖连接，使高压的动脉血未经肝窦状隙直接汇入门静脉系统。这种异常分流可引发肝脏血流动力学紊乱及相应病理改变。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 部分病例源于胚胎期血管发育异常，可能与血管重塑过程障碍相关。

2. 后天获得性因素：

   • 创伤性因素：肝脏穿透伤或钝性损伤导致的血管壁破损。
   • 医源性损伤：经皮肝穿刺活检、射频消融术、经动脉化疗栓塞（TACE）等介入操作的并发症。
   • 恶性肿瘤：肝细胞癌（HCC）通过侵袭血管壁形成病理性交通；血管肉瘤等侵袭性肿瘤也可破坏血管结构。
   • 良性占位病变：巨大血管瘤可能通过机械压迫促成侧支循环建立。
   • 炎症反应：慢性肝病（如肝硬化）引发的血管重塑异常可能增加瘘管形成风险。

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病理机制

1. 血流动力学紊乱：

   • 动脉血直接注入门静脉系统导致局部压力梯度改变，长期分流可能诱发门静脉高压，但通常需要合并其他肝脏疾病才会出现典型门脉高压症。

2. 肝脏微循环障碍：

   • 肝窦灌注不足与静脉淤血并存，导致肝细胞缺氧和代谢紊乱。
   • 异常分流引起的"盗血效应"可造成非瘘管区域肝组织缺血。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 多数病例无症状，较大分流者可出现右上腹隐痛、腹胀、乏力等非特异症状。严重分流可能加重既有门脉高压，表现为消化道出血或腹水进展。
   • 典型体征为肝区连续性血管杂音，杂音强度与血流速度正相关。

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参考文献：

• 搜狗百科：
• 360doc个人图书馆：[要点与提醒] “肝动脉-门静脉瘘”的诊断要点与特别提醒
• 大众养生网：何为肝动静脉瘘
• 360doc个人图书馆：[深度学习] “肝动脉门静脉瘘”的影像诊断
• 道客巴巴：肝动脉门脉瘘的成因及影像学表现
• 39健康网：门静脉肝静脉瘘是什么病