无房室间隔缺损的共同房室交界处Common atrioventricular junction without an atrioventricular septal defect
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关键词
索引词Common atrioventricular junction without an atrioventricular septal defect、无房室间隔缺损的共同房室交界处、房室间隔缺损伴房室间隔结构完整、房室间隔缺损伴间隔结构完整
同义词atrioventricular septal defect with intact septal structures、atrioventricular septal defect with intact atrioventricular septal structures
缩写AVJw/oAVSD、无房室间隔缺损AVJ
别名共同房室交界处无缺损、共同房室连接无缺损、共同房室瓣无缺损
无房室间隔缺损的共同房室交界处（LA87.3）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动或劳累时可能会出现气短、呼吸急促（50%-70%）。
- 乏力：
- 容易感到疲劳，体力活动后尤为明显（40%-60%）。
- 生长发育迟缓：
- 儿童患者可能表现为体重增长缓慢或身高增长不达标（30%-50%）。
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺循环充血，患者呼吸道感染风险增加（20%-40%）。
- 心悸：
- 部分患者可能会感觉到心跳加快或不规则（10%-20%）。
- 发绀：
- 极少数情况下，若合并其他心脏畸形导致右向左分流，可能出现皮肤和黏膜青紫（<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 在胸骨左缘下部或心尖区可闻及收缩期杂音，通常为Ⅱ-Ⅲ级，可能伴有舒张期杂音（70%-90%）。
- 肺动脉高压：
- 长期房室瓣反流导致左心容量负荷增加，可能继发肺静脉高压及肺动脉压力升高，听诊时可听到第二心音增强（40%-60%）。
- 心界扩大：
- 心脏听诊和触诊时发现左心室扩大（30%-50%）。
非典型体征
- 肝脏肿大：
- 若合并右心衰竭，可能出现肝淤血和肝脏肿大（10%-20%）。
- 杵状指：
- 仅见于合并严重肺动脉高压或右向左分流的患者（<10%）。
- 颈静脉怒张：
- 右心功能不全时，可见颈静脉充盈或怒张（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 显示共同房室交界处结构异常，包括共同房室瓣或瓣膜关闭不全（90%-100%）。
- 瓣膜反流程度的评估（轻度至重度）。
- 心电图：
- 常见左心室肥大或双心室肥大的表现（50%-80%）。
- 部分患者可见房室传导延迟或一度房室传导阻滞（10%-20%）。
- 胸部X线检查：
- 心脏轮廓增大（以左心室为主），肺血管影增多（50%-70%）。
- 心脏CT或MRI：
- 清晰显示房室交界处解剖异常及瓣膜形态（80%-90%）。
参考文献
- 《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》
- 《房室瓣畸形病理与临床》
- 《儿童心脏瓣膜病诊断与管理指南》
以上信息基于现有医学文献总结而来，具体病例的临床表现可能因个体差异而有所不同。对于详细的病理生理探讨，请查阅心血管病学领域的权威出版物。