先天性冠状动脉畸形Congenital anomaly of coronary artery

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LA8C

子码范围LA8C.0 - LA8C.Z

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA8C 先天性冠状动脉畸形

关键词

索引词Congenital anomaly of coronary artery

同义词Congenital malformations of coronary vessels、malformation of coronary vessels、congenital coronary artery anomaly、congenital coronary artery deformity、congenital coronary artery disorder、coronary artery anomaly、abnormal coronary artery、congenital coronary artery malposition、congenital coronary disease、congenital anomaly of coronary arteries、先天性冠状动脉异常、异常的冠状动脉、冠状血管畸形、先天性冠状动脉畸形、冠状动脉异常、先天性冠状动脉疾病、先天性冠状血管畸形、先天性冠状动脉错位 [possible translation]、先天性冠状动脉疾病 [possible translation]

缩写冠状动脉发育异常

别名先天性冠状动脉问题、心脏冠状动脉畸形、心肌桥、先天性冠状动脉口狭窄、先天性冠状动脉开口狭窄、先天性冠状动脉口闭锁、先天性冠状动脉开口闭锁、先天性冠状动脉瘤、先天性冠状动静脉瘤、副冠状动脉、先天性冠状动脉缺失、冠状动脉缺失、冠状动脉发育不全、冠状动脉发育不良

先天性冠状动脉畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 冠状动脉造影：是诊断先天性冠状动脉畸形的金标准。通过冠状动脉造影可以明确冠状动脉的起源、走行、分布及数量等异常。
- CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）：这些无创性检查可以清晰显示冠状动脉解剖结构，有助于诊断和评估。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
  - 胸痛或心绞痛：在体力活动或情绪激动时出现胸痛，类似于冠状动脉粥样硬化所致的心绞痛。
  - 呼吸困难：尤其是在剧烈运动后，由于心脏供血不足可能导致呼吸急促。
  - 晕厥：极端情况下，严重的冠状动脉畸形可以诱发急性心肌梗死甚至猝死，尤其是在剧烈运动后。
- 非典型症状：
  - 疲劳感增强：患者可能会感到持续的疲乏无力，尤其是在体力活动后。
  - 心悸：感觉心跳加速或不规则。
  - 全身伴随症状：在某些情况下，患者可能出现发热、头痛等非特异性症状，但这些症状较少见。
- 体征：
  - 心电图异常：心电图检查可能显示ST段改变、T波倒置或心律失常。
  - 心脏杂音：体检时可能听到心脏杂音，尤其是当冠状动脉瘘存在时。
  - 心脏扩大：长期慢性心肌缺血可能导致心脏扩大。
  - 前胸部压痛：在某些情况下，患者可能在前胸部有压痛点。
  - 视诊异常：如颈静脉怒张等，提示右心功能不全。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无冠状动脉造影或CTA/MRA证据，需同时满足以下两项：
  - 典型症状（胸痛或心绞痛）。
  - 体征（心电图异常、心脏杂音等）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 冠状动脉造影：
  - 判断逻辑：直接观察冠状动脉的起源、走行、分布及数量等异常，是诊断的金标准。
- 超声心动图：
  - 异常意义：可以发现心脏结构异常，如心脏扩大、瓣膜病变等。
- CT血管成像（CTA）：
  - 判断逻辑：无创性检查，可以清晰显示冠状动脉解剖结构，有助于诊断和评估。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 判断逻辑：无创性检查，可以清晰显示冠状动脉解剖结构，有助于诊断和评估。
临床鉴别检查：
- 心电图（ECG）：
  - 异常意义：显示ST段改变、T波倒置或心律失常，提示心肌缺血或心律失常。
- 心脏杂音听诊：
  - 判断逻辑：体检时可能听到心脏杂音，尤其是当冠状动脉瘘存在时。
流行病学调查：
- 家族史：
  - 判断逻辑：部分病例有家族聚集现象，提示可能存在一定的遗传背景。

三、实验室检查的异常意义

心电图（ECG）：
- ST段改变：提示心肌缺血。
- T波倒置：提示心肌缺血。
- 心律失常：提示心脏传导系统异常。
血液标志物：
- 肌钙蛋白（cTnI或cTnT）：
  - 异常意义：升高提示心肌损伤。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：升高提示炎症反应，可能与心脏事件相关。
超声心动图：
- 心脏扩大：提示长期慢性心肌缺血。
- 瓣膜病变：提示心脏结构异常。
- 心肌桥：提示心肌内冠状动脉走行方式异常。
冠状动脉造影：
- 异常起源：如左冠状动脉从右窦发出并经过主动脉后方走行。
- 异常路径：如冠状动脉直接开口于肺动脉。
- 异常分布：如单支冠状动脉。
- 异常数量：如冠状动脉瘘。
CT血管成像（CTA）：
- 异常起源：显示冠状动脉的起源异常。
- 异常路径：显示冠状动脉的走行异常。
- 异常分布：显示冠状动脉的分布异常。
- 异常数量：显示冠状动脉的数量异常。
磁共振血管成像（MRA）：
- 异常起源：显示冠状动脉的起源异常。
- 异常路径：显示冠状动脉的走行异常。
- 异常分布：显示冠状动脉的分布异常。
- 异常数量：显示冠状动脉的数量异常。

四、总结

确诊核心依赖于冠状动脉造影或CTA/MRA，结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学（超声心动图、CTA、MRA）和临床评估（心电图、心脏杂音听诊）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联心电图、血液标志物及影像学结果。

参考资料来源：

毕莉珠. 先天性冠状动脉畸形的临床研究[J]. 心血管病学进展, 2003年02期.
王连祥, 李淑英, 张丽萍, 侯应龙. 右冠状动脉畸形1例[J]. 中国临床解剖学杂志, 2010年05期.
沈东, 黄党生, 张丽伟, 张许文. 冠状动脉先天异常.ppt-人人文库.
搜狗百科、知乎、39健康网、今日头条及相关专业文献综述。