先天性杵状指(杵状趾)Congenital digital clubbing
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关键词
索引词Congenital digital clubbing、先天性杵状指(杵状趾)、单侧先天性杵状指(杵状趾)、双侧先天性杵状指(杵状趾)、先天性杵状指、先天性杵状甲 [possible translation]、先天性杵状甲、单侧先天性杵状指、双侧先天性杵状指
别名杵状指、杵状趾、先天性鼓槌指、先天性鼓槌趾、先天性手指趾端肥大
先天性杵状指(杵状趾)(LB90.5)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
手指或足趾末端增生、肥厚:
- 患者可能会感到手指或足趾的远端逐渐膨胀,形成“杵”形
[[2]]。这种变化通常是无痛的,但可能会影响外观和心理状态。
- 出现几率:极高(>95%)。
-
指(趾)甲改变:
- 指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,指甲床角消失(Lovibond 角通常≥180°)
[[3]]。甲板弯曲度显著增加,形成"表玻璃样"外观。
- 出现几率:极高(>95%)。
其他可能症状
- 感觉异常:
- 极少数患者可能报告指端麻木或紧绷感,但无明确神经损伤证据
[[4]]。
- 出现几率:罕见(<5%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
末端指(趾)节明显增宽增厚:
- 手指或足趾末端呈鼓槌状膨大,甲床软组织增生导致甲床角消失
[[1]]。
- 出现几率:极高(>95%)。
-
指(趾)背皮肤与指甲所成角度增大:
- 指(趾)端背面皮肤与指甲形成显著凸起,Schamroth征阳性(相邻手指对合时无菱形窗)
[[3]]。
- 出现几率:极高(>95%)。
非典型体征
- 遗传综合征相关表现:
- 当作为遗传综合征(如厚皮性骨膜病)的一部分时,可能伴发颅面畸形或骨关节改变
[[6]]。
- 出现几率:少见(5%-15%)。
实验室与影像学特征
-
X线检查:
- 可见末节指(趾)骨骨膜增生、远端指骨增粗及软组织肿胀
[[1]]。
- 异常率:高(80%-90%)。
-
病理检查:
- 甲床组织显示血管增生、基质水肿和胶原沉积增加,无炎性细胞浸润
[[9]]。
- 异常率:高(80%-90%)。
注:先天性杵状指(杵状趾)表现为出生时即存在的对称性指端膨大,具有家族遗传倾向。孤立性病变不伴心肺功能异常,但需注意排查合并的遗传综合征。指端改变终身稳定,无进行性加重趋势[[6]]。
参考文献:
- [1] 快懂百科
- [2] BMJ临床实践
- [3] ICD11 INFO
- [4] 有来医生网
- [6] ICD11 INFO
- [8] 先天性杵状指
- [9] 什么是杵状指?