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先天性杵状指(杵状趾)Congenital digital clubbing

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LB90.5

关键词

索引词Congenital digital clubbing、先天性杵状指(杵状趾)、单侧先天性杵状指(杵状趾)、双侧先天性杵状指(杵状趾)、先天性杵状指、先天性杵状甲 [possible translation]、先天性杵状甲、单侧先天性杵状指、双侧先天性杵状指
缩写CSZ、CSTZ
别名杵状指、杵状趾、先天性鼓槌指、先天性鼓槌趾、先天性手指趾端肥大

先天性杵状指(杵状趾)(LB90.5)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 手指或足趾末端增生、肥厚

    • 患者可能会感到手指或足趾的远端逐渐膨胀,形成“杵”形[2]。这种变化通常是无痛的,但可能会影响外观和心理状态。
    • 出现几率:极高(>95%)。
  2. 指(趾)甲改变

    • 指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,指甲床角消失(Lovibond 角通常≥180°)[3]。甲板弯曲度显著增加,形成"表玻璃样"外观。
    • 出现几率:极高(>95%)。

其他可能症状

  1. 感觉异常
    • 极少数患者可能报告指端麻木或紧绷感,但无明确神经损伤证据[4]
    • 出现几率:罕见(<5%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 末端指(趾)节明显增宽增厚

    • 手指或足趾末端呈鼓槌状膨大,甲床软组织增生导致甲床角消失[1]
    • 出现几率:极高(>95%)。
  2. 指(趾)背皮肤与指甲所成角度增大

    • 指(趾)端背面皮肤与指甲形成显著凸起,Schamroth征阳性(相邻手指对合时无菱形窗)[3]
    • 出现几率:极高(>95%)。

非典型体征

  1. 遗传综合征相关表现
    • 当作为遗传综合征(如厚皮性骨膜病)的一部分时,可能伴发颅面畸形或骨关节改变[6]
    • 出现几率:少见(5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. X线检查

    • 可见末节指(趾)骨骨膜增生、远端指骨增粗及软组织肿胀[1]
    • 异常率:高(80%-90%)。
  2. 病理检查

    • 甲床组织显示血管增生、基质水肿和胶原沉积增加,无炎性细胞浸润[9]
    • 异常率:高(80%-90%)。

注:先天性杵状指(杵状趾)表现为出生时即存在的对称性指端膨大,具有家族遗传倾向。孤立性病变不伴心肺功能异常,但需注意排查合并的遗传综合征。指端改变终身稳定,无进行性加重趋势[6]


参考文献:

条目肱桡尺骨融合LB90.0
条目肱桡骨融合LB90.1
条目肱尺骨融合LB90.2
条目桡尺骨融合LB90.3
条目Madelung畸形LB90.4
条目先天性杵状指(杵状趾)LB90.5
条目胫腓骨融合LB90.6
条目肘外翻LB90.7
条目肘内翻LB90.8
条目其他特指的关节形成缺陷LB90.Y
条目未特指的关节形成缺陷LB90.Z