先天性肠固定畸形Congenital anomalies of intestinal fixation

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LB18

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关键词

索引词Congenital anomalies of intestinal fixation、先天性肠固定畸形、先天性大肠旋转不良、先天性肠旋转不良、新生儿肠扭转、中肠扭转、先天性盲肠旋转不良、先天性结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不良、盲肠旋转不良、结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不足、盲肠和结肠旋转不全、大肠旋转不全、盲肠下降不全、结肠下降不全、Jackson膜、杰克逊帆、杰克逊氏（粘连)帆、总肠系膜、先天性腹腔内粘连、先天性网膜粘连异常、先天性异常网膜粘连、先天性网膜粘连、先天性网膜束带、先天性腹膜粘连、先天性腹膜粘连带、先天性腹膜束带、先天性肠带、先天性结肠移位

缩写Congenital-Intestinal-Fixation-Anomaly

别名先天性肠道旋转不良、先天性肠转位不全

先天性肠固定畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - X线检查：显示典型的“双泡征”，即上腹部两个气体充盈的囊状影，分别代表十二指肠和空肠近端。
  - 超声检查：观察到肠管的位置异常和肠系膜血管的移位情况。
  - CT或MRI检查：显示肠管位置异常、肠系膜血管移位及肠扭转等情况。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 腹痛：阵发性绞痛，疼痛程度轻重不一，有时可自行缓解。通常在进食后加重，特别是在发生肠扭转时更为明显。
  - 呕吐：尤其是进食后更为明显，初期可能仅为胃内容物反流，晚期可能出现胆汁甚至粪便样物质。
  - 腹泻/便秘：根据具体病变部位不同，患者可能会表现出腹泻或便秘交替出现的现象。有些患儿可能以慢性便秘为主。
- 伴随体征：
  - 腹部胀气：腹部膨隆，叩诊呈鼓音，可见肠型和蠕动波。
  - 腹部压痛：腹部触诊时可发现局部压痛，尤其是在右上腹或脐周区域。
  - 腹部包块：体检时可触及肿大的肠袢，特别是在发生急性扭转时更为显著。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（腹痛+呕吐）。
  - 体征（腹部胀气+腹部压痛）。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线检查：
  - 异常意义：典型的“双泡征”是先天性肠旋转不良的重要诊断依据，有助于早期识别。
- 超声检查：
  - 判断逻辑：观察到肠管的位置异常和肠系膜血管的移位情况，有助于初步诊断。
- CT及MRI检查：
  - 异常意义：显示肠管位置异常、肠系膜血管移位及肠扭转等情况，有助于确诊和评估病情严重程度。
内镜检查：
- 上消化道内镜：
  - 异常意义：可以观察到十二指肠梗阻的情况，进一步支持诊断。
血液检查：
- 电解质检测：
  - 异常意义：血钾、钠、氯等电解质异常，提示脱水和电解质失衡。
- 动脉血气分析：
  - 异常意义：显示代谢性酸中毒，提示严重的肠道功能障碍。
其他检查：
- 腹部平片：
  - 判断逻辑：显示肠管扩张和积气，有助于排除其他急腹症。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 白细胞计数：白细胞计数可能升高，提示炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：CRP水平可能升高，提示急性炎症。
- 电解质检测：血钾、钠、氯等电解质异常，提示脱水和电解质失衡。
- 动脉血气分析：显示代谢性酸中毒，提示严重的肠道功能障碍。
尿液检查：
- 尿比重：尿比重增高，提示脱水。
- 尿常规：可能显示浓缩尿，进一步支持脱水诊断。
粪便检查：
- 隐血试验：阳性结果提示肠道出血，可能是肠扭转导致的缺血性损伤。

四、总结

确诊核心依赖于影像学证据（X线、超声、CT或MRI），结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学检查（特别是X线、超声和CT/MRI）为主，辅以内镜检查和血液检查，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和临床表现，以全面评估患者的病情。

权威依据：《小儿外科疾病诊断与治疗指南》、《儿科急诊手册》及相关临床指南。