先天性肠固定畸形Congenital anomalies of intestinal fixation 更新时间：2025-05-27 23:47:34 关键词 索引词 Congenital anomalies of intestinal fixation、先天性肠固定畸形、先天性大肠旋转不良、先天性肠旋转不良、新生儿肠扭转、中肠扭转、先天性盲肠旋转不良、先天性结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不良、盲肠旋转不良、结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不足、盲肠和结肠旋转不全、大肠旋转不全、盲肠下降不全、结肠下降不全、Jackson膜、杰克逊帆、杰克逊氏（粘连)帆、总肠系膜、先天性腹腔内粘连、先天性网膜粘连异常、先天性异常网膜粘连、先天性网膜粘连、先天性网膜束带、先天性腹膜粘连、先天性腹膜粘连带、先天性腹膜束带、先天性肠带、先天性结肠移位
展开 缩写 Congenital-Intestinal-Fixation-Anomaly
展开 先天性肠固定畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
影像学检查阳性 ：X线检查 ：显示典型的“双泡征”，即上腹部两个气体充盈的囊状影，分别代表十二指肠和空肠近端。超声检查 ：观察到肠管的位置异常和肠系膜血管的移位情况。CT或MRI检查 ：显示肠管位置异常、肠系膜血管移位及肠扭转等情况。
支持条件（临床与流行病学依据） ：
典型临床表现 ：腹痛 ：阵发性绞痛，疼痛程度轻重不一，有时可自行缓解。通常在进食后加重，特别是在发生肠扭转时更为明显。呕吐 ：尤其是进食后更为明显，初期可能仅为胃内容物反流，晚期可能出现胆汁甚至粪便样物质。腹泻/便秘 ：根据具体病变部位不同，患者可能会表现出腹泻或便秘交替出现的现象。有些患儿可能以慢性便秘为主。伴随体征 ：腹部胀气 ：腹部膨隆，叩诊呈鼓音，可见肠型和蠕动波。腹部压痛 ：腹部触诊时可发现局部压痛，尤其是在右上腹或脐周区域。腹部包块 ：体检时可触及肿大的肠袢，特别是在发生急性扭转时更为显著。
阈值标准 ：
符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无影像学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（腹痛+呕吐）。
体征（腹部胀气+腹部压痛）。
二、辅助检查
影像学检查 ：
X线检查 ：异常意义 ：典型的“双泡征”是先天性肠旋转不良的重要诊断依据，有助于早期识别。超声检查 ：判断逻辑 ：观察到肠管的位置异常和肠系膜血管的移位情况，有助于初步诊断。CT及MRI检查 ：异常意义 ：显示肠管位置异常、肠系膜血管移位及肠扭转等情况，有助于确诊和评估病情严重程度。
内镜检查 ：
上消化道内镜 ：异常意义 ：可以观察到十二指肠梗阻的情况，进一步支持诊断。
血液检查 ：
电解质检测 ：异常意义 ：血钾、钠、氯等电解质异常，提示脱水和电解质失衡。动脉血气分析 ：异常意义 ：显示代谢性酸中毒，提示严重的肠道功能障碍。
其他检查 ：
腹部平片 ：判断逻辑 ：显示肠管扩张和积气，有助于排除其他急腹症。
三、实验室检查的异常意义
血液检查 ：
白细胞计数 ：白细胞计数可能升高，提示炎症反应。C反应蛋白（CRP） ：CRP水平可能升高，提示急性炎症。电解质检测 ：血钾、钠、氯等电解质异常，提示脱水和电解质失衡。动脉血气分析 ：显示代谢性酸中毒，提示严重的肠道功能障碍。
尿液检查 ：
尿比重 ：尿比重增高，提示脱水。尿常规 ：可能显示浓缩尿，进一步支持脱水诊断。
粪便检查 ：
隐血试验 ：阳性结果提示肠道出血，可能是肠扭转导致的缺血性损伤。
四、总结
确诊核心 依赖于影像学证据（X线、超声、CT或MRI），结合典型症状及体征。辅助检查 以影像学检查（特别是X线、超声和CT/MRI）为主，辅以内镜检查和血液检查，避免依赖单一实验室指标。实验室异常意义 需综合解读，重点关联影像学和临床表现，以全面评估患者的病情。
权威依据：《小儿外科疾病诊断与治疗指南》、《儿科急诊手册》及相关临床指南。
