先天性肠固定畸形Congenital anomalies of intestinal fixation 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Congenital anomalies of intestinal fixation、先天性肠固定畸形、先天性大肠旋转不良、先天性肠旋转不良、新生儿肠扭转、中肠扭转、先天性盲肠旋转不良、先天性结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不良、盲肠旋转不良、结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不足、盲肠和结肠旋转不全、大肠旋转不全、盲肠下降不全、结肠下降不全、Jackson膜、杰克逊帆、杰克逊氏（粘连)帆、总肠系膜、先天性腹腔内粘连、先天性网膜粘连异常、先天性异常网膜粘连、先天性网膜粘连、先天性网膜束带、先天性腹膜粘连、先天性腹膜粘连带、先天性腹膜束带、先天性肠带、先天性结肠移位
展开 缩写 Congenital-Intestinal-Fixation-Anomaly
展开 先天性肠固定畸形的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
腹痛 ：
间歇性绞痛，疼痛程度轻重不一，婴幼儿常表现为无法安抚的哭闹。进食后症状加重，肠扭转时可进展为持续性剧烈腹痛。（高，70%-90%）（修正说明：新生儿及婴儿无法主诉腹痛，需通过行为异常判断；肠扭转初期可为间歇性疼痛，完全扭转后转为持续性）
呕吐 ：
呕吐是核心症状，常为胆汁性（黄绿色），提示十二指肠梗阻；若出现粪性呕吐，需警惕肠坏死可能。（高，80%-95%）（修正说明：胆汁性呕吐是肠旋转不良伴扭转的特征性表现，粪便样呕吐仅见于晚期肠缺血）
便秘 ：
慢性不全性梗阻以顽固性便秘为主，腹泻少见；急性完全性梗阻可表现为排便突然终止。（中，60%-80%）（修正说明：腹泻非常见表现，原“腹泻/便秘交替”易与功能性肠病混淆）
其他可能症状
全身伴随症状 ：
急性期可迅速出现脱水、代谢性碱中毒（频繁呕吐胃酸丢失）；慢性期可见营养不良及发育迟缓。（低，15%-30%）（修正说明：代谢性酸中毒多见于肠坏死，碱中毒更符合高位梗阻病理生理）
血便 ：
肠缺血时可能出现果酱样血便，提示需急诊手术。（低，5%-10%）
体征（客观检测结果） 典型体征
腹部体征三联征 ：
膨隆 ：上腹部膨隆伴肠型，叩诊鼓音（高，80%-90%）压痛 ：右上腹或脐周固定压痛，反跳痛提示肠缺血（高，70%-85%）空虚感 ：直肠指检发现直肠壶腹空虚（中，60%-70%）
肠鸣音异常 ：
机械性梗阻早期肠鸣音亢进，晚期减弱或消失（高，75%-90%）
非典型体征
休克表现 ：
心率增快、血压下降、四肢厥冷，提示肠绞窄坏死（低，5%-10%）
黄疸 ：
实验室与影像学特征
X线检查
双泡征 ：十二指肠降段梗阻时可见胃和十二指肠近端积气扩张，特异性高但敏感性仅30%-50%。（需结合临床表现）
上消化道造影
金标准 ：显示十二指肠空肠连接部（DJ junction）位置异常（正常位于左侧脊柱旁，Treitz韧带附着点低于L2椎体为诊断要点）。（敏感度>90%）
超声检查
漩涡征 ：肠系膜上动脉（SMA）与肠系膜上静脉（SMV）位置颠倒（SMV位于SMA右侧），伴肠系膜根部漩涡样血流。（敏感度70%-85%）
CT检查
确诊肠扭转：显示“漩涡征”及肠系膜血管螺旋状排列。（敏感度95%以上）
注：新生儿期首选上消化道造影和超声检查（避免辐射）；CT仅用于复杂病例。约15%-20%患者无症状，因其他检查偶然发现。
