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十二指肠结构发育异常Structural developmental anomalies of duodenum

更新时间:2025-05-27 22:53:07
编码LB14

关键词

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同义词Malformations of duodenum、congenital abnormality of duodenum、duodenal deformity
别名十二指肠发育异常、十二指肠结构异常、先天性十二指肠病、十二指肠先天缺陷

十二指肠结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

十二指肠结构发育异常是一类影响十二指肠正常解剖和功能的先天性疾病,属于消化道结构发育异常的一种。该类疾病可表现为多种形态学改变,如闭锁、狭窄、重复畸形、憩室等。其核心特征在于胚胎期间十二指肠区域生长分化过程中的障碍或中断,导致出生时即存在或在婴儿期逐渐显现的十二指肠结构缺陷。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 遗传背景在十二指肠结构发育异常中扮演重要角色。某些基因突变或染色体畸变(如三体综合征)可能干扰正常的器官形成过程。
    • 一些家族性病例提示可能存在遗传倾向,但具体致病基因仍需进一步研究明确。
  2. 环境暴露

    • 孕妇在怀孕期间接触有害物质(包括但不限于酒精、烟草、某些药物)已被证实会增加胎儿发生各种类型消化道畸形的风险。
    • 某些感染性疾病(例如风疹病毒)也可能通过影响胚胎早期发育阶段而导致此类问题。
  3. 代谢与内分泌失调

    • 母体内分泌系统异常(如甲状腺功能亢进或减退)有时也被认为是潜在风险因素之一。
    • 糖尿病母亲所生婴儿发生十二指肠闭锁的概率较高,这可能与高血糖水平对胚胎发育的影响有关。
  4. 其他决定因素

    • 胚胎期血流供应不足或局部缺血事件可能导致十二指肠壁发育不良。
    • 特定类型的血管压迫(如肠系膜上动脉压迫综合征)也可造成十二指肠梗阻症状。

病理机制

  1. 闭锁与狭窄

    • 十二指肠闭锁是最常见的形式之一,表现为一段完全或部分缺失的肠管,导致内容物无法顺利通过。
    • 狭窄则多见于十二指肠某段出现环状增厚,使得通道变窄而引起不完全性梗阻现象。
  2. 重复畸形

    • 这种情况涉及十二指肠沿其长度方向出现额外的囊状或管状结构,可能与原始消化道分裂过程中未完全融合相关联。
    • 重复畸形有时可伴有其他内脏异位或心脏缺陷。
  3. 憩室

    • 当十二指肠壁局部薄弱点向外膨出形成囊袋样突出时称为憩室。
    • 其成因可能与胚胎时期肠壁发育不均一或成人后由于慢性炎症刺激等因素有关。

临床表现

  1. 症状特征
    • 新生儿期:严重者出生后即出现呕吐胆汁样物质、腹胀等症状,尤其是闭锁型患儿;轻度狭窄者可能仅表现为喂养困难、体重增长缓慢。
    • 儿童至成人:若为较轻微或迟发性病变,则可能出现间歇性腹部不适、餐后饱胀感、反复发作的胰腺炎等问题。
    • 并发症:长期未治疗可引发营养吸收障碍、电解质紊乱甚至肠梗阻等严重后果。

参考资料来源于可信医学资源网站,涵盖了解剖生理学基础、病因探讨以及典型临床表现等方面的内容。

条目唾液腺或导管结构发育异常LB10
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条目小肠结构发育异常LB15
条目大肠结构发育异常LB16
条目肛管结构发育异常LB17
条目先天性肠固定畸形LB18
条目累及唇或口腔黏膜的遗传性或发育性疾患DA02.0
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