先天性喉软化症Congenital laryngomalacia

更新时间：2025-05-27 22:55:38

先天性喉软化症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天性喉软化症（Congenital Laryngomalacia, LA71.0）是一种先天性喉部发育异常，其特点是在吸气时声门上结构（会厌、杓状软骨黏膜等）因软骨支撑力不足而发生塌陷，导致特征性吸气性喘鸣。该病在新生儿期即可表现，是婴儿先天性喉源性喘鸣最常见的原因。病因源于胚胎期喉软骨框架结构发育不成熟，而非单纯组织软化。

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病因学特征

1. 胚胎发育异常：

   • 主要由于喉软骨框架在胚胎发育过程中成熟延迟，导致喉部结构支撑力不足。这种解剖异常在吸气时产生负压，引发声门上组织塌陷。
   • 发病机制涉及杓状软骨黏膜过度肥厚、会厌卷曲异常等结构异常，而非单纯的软骨软化。

2. 相关因素：

   • 胃食管反流：约50-80%患儿合并胃食管反流（GERD），反流物刺激可加重喉部水肿和气道阻塞
   • 神经肌肉调控异常：部分研究提示喉部肌肉张力调节异常可能参与发病
   • 遗传倾向：偶见家族聚集病例报道，但尚未发现明确遗传模式

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病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 吸气时喉部负压使未充分发育的杓状软骨黏膜和会厌向喉腔内塌陷，形成活瓣机制阻塞声门
   • 塌陷程度与体位相关，仰卧位时因重力作用加重，侧卧位可部分缓解

2. 生理功能影响：

   • 动态性气道阻塞导致典型吸气相喘鸣，呼气相基本正常
   • 严重病例可能继发二氧化碳潴留、肺动脉高压等并发症
   • 合并胃食管反流时可形成"反流-喉痉挛-呼吸费力"的恶性循环

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临床表现

1. 症状特征：
   • 体位依赖性喘鸣：出生后2周内出现的吸气性喘鸣，仰卧位和活动时加重，安静睡眠时减轻
   • 呼吸代偿体征：可见胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙凹陷（三凹征）
   • 喂养相关症状：80%患儿伴进食时呛咳、喂养效率低下，但无真正吞咽功能障碍
   • 严重度分级：
     • 轻度：仅安静时喘鸣，生长发育正常
     • 中度：喘鸣伴喂养困难，生长曲线下降
     • 重度：出现发绀、呼吸暂停或心力衰竭

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