先天性支气管狭窄或闭锁Congenital stenosis or atresia of bronchus
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Congenital stenosis or atresia of bronchus、先天性支气管狭窄或闭锁、先天性支气管狭窄、先天性支气管闭锁、支气管闭锁、先天性气管支气管狭窄
同义词congenital bronchial stricture
别名先天性支气管发育异常、产前支气管中断、新生儿支气管阻塞、婴儿期支气管狭窄或闭锁
先天性支气管狭窄或闭锁的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：胸部CT扫描显示支气管腔径显著缩小或完全闭合，伴有局部肺组织过度充气。
- 纤维支气管镜检查：直接观察到支气管腔径显著缩小或完全闭合，并可取样进行病理分析。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 呼吸困难：特别是在喂养或活动后更为明显。
- 喘鸣音：听诊时可在胸壁听到高调的喘息声。
- 反复呼吸道感染：由于清除能力减弱，患儿易遭受细菌或病毒感染。
- 胸部X线或CT扫描显示特征性的过度充气征象及局限性密度增高影。
- 家族史：有类似病史或其他先天性畸形的家族史。
- 体格检查：
- 患侧胸廓呼吸动度、语颤减弱或消失，叩之为浊音，听诊呼吸音低或消失，可有干、湿啰音。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学或支气管镜证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（呼吸困难+喘鸣音+反复呼吸道感染）。
- 家族史和体格检查支持。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：显示受累区域的肺组织过度充气和局限性密度增高影。
- 判断逻辑：初步筛查，提示进一步检查。
- 胸部CT扫描：
- 异常意义：更清晰地显示支气管狭窄或闭锁的具体位置和程度，有助于评估病变范围。
- 判断逻辑：确诊的主要手段，提供详细的解剖信息。
- 纤维支气管镜检查：
- 异常意义：直接观察支气管内情况，确定狭窄或闭锁的位置和程度，并可取样进行病理分析。
- 判断逻辑：确诊的重要手段，尤其适用于影像学检查不明确的情况。
- 肺功能测试：
- 异常意义：评估患者的通气功能，显示气流受限和气体交换障碍。
- 判断逻辑：辅助评估病情严重程度，监测治疗效果。
- 血液检查：
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示慢性炎症反应。
- 白细胞计数升高：提示感染可能。
- 判断逻辑：辅助判断是否存在感染或炎症。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 胸部X线：显示受累区域的肺组织过度充气和局限性密度增高影。
- CT扫描：更清晰地显示支气管狭窄或闭锁的具体位置和程度，有助于评估病变范围。
- 纤维支气管镜检查：
- 异常意义：直接观察支气管内情况，确定狭窄或闭锁的位置和程度，并可取样进行病理分析。
- 判断逻辑：确诊的重要手段，尤其适用于影像学检查不明确的情况。
- 肺功能测试：
- 异常意义：评估患者的通气功能，显示气流受限和气体交换障碍。
- 判断逻辑：辅助评估病情严重程度，监测治疗效果。
- 血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L）提示慢性炎症反应。
- 白细胞计数：升高（>10,000/μL）提示感染可能。
- 痰液检查：
- 异常意义：痰液培养阳性提示细菌感染。
- 判断逻辑：辅助诊断和指导抗生素治疗。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（尤其是胸部CT扫描）和纤维支气管镜检查，结合典型症状及体格检查。
- 辅助检查以影像学和肺功能测试为主，帮助评估病情严重程度和监测治疗效果。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和支气管镜检查结果，辅以血液检查和痰液检查。
权威依据：《Pediatrics》、《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》等权威医学期刊的相关指南和研究。