先天性支气管狭窄或闭锁Congenital stenosis or atresia of bronchus

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先天性支气管狭窄或闭锁的核心症状与体征

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症状（主观感受）

1. 呼吸困难：

   • 表现为喘鸣、呼吸不畅以及紫绀等。根据支气管狭窄的严重程度不同，可出现不同程度的呼吸困难。
   • 常见于体力活动或呼吸道内分泌物增多时加重（高，70%-90%）。

2. 咳嗽：

   • 干咳或伴有痰液（中，50%-70%）。
   • 反复发作的咳嗽，尤其是夜间或运动后更为明显。

3. 喘息：

   • 患者常表现出明显的喘息声，特别是在剧烈活动或哭闹时更为明显（高，70%-90%）。

4. 反复肺部感染：

   • 由于清除能力减弱，患儿易遭受细菌或病毒感染，表现为反复发作的肺炎（中，30%-50%）。

5. 喂养困难：

   • 新生儿期可能因呼吸困难导致喂养困难（低，10%-30%）。

6. 发育迟缓：

   • 长期慢性缺氧可能导致生长发育迟缓（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

1. 听诊异常：

   • 胸部听诊可闻及高调的喘息声，反映存在气道梗阻（高，70%-90%）。
   • 患侧胸廓呼吸动度、语颤可减弱或消失，叩诊为过清音，听诊呼吸音低或消失，可有干、湿啰音（中，50%-70%）。

2. 胸部X线或CT扫描：

   • 显示受累区域的肺组织过度充气，有时可见局限性密度增高影（高，80%-90%）。
   • 可见特征性的黏液栓表现，即远端支气管被粘液充填扩张（中，50%-70%）。

3. 纤维支气管镜检查：

   • 直接观察内部结构，显示支气管腔径显著缩小或完全闭合（高，70%-90%）。
   • 可取样进行病理分析以明确诊断（中，50%-70%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • 胸部X线：显示受累区域的肺组织过度充气和局限性密度增高影（高，80%-90%）。
   • CT扫描：更清晰地显示支气管狭窄或闭锁的具体位置和程度，有助于评估病变范围（高，80%-90%）。

2. 支气管镜检查：

   • 通过纤维支气管镜直接观察支气管内情况，确定狭窄或闭锁的位置和程度（高，70%-90%）。
   • 支气管镜下可见支气管腔径显著缩小或完全闭合，并可取样进行病理分析（中，50%-70%）。

3. 肺功能测试：

   • 评估患者的通气功能，显示气流受限和气体交换障碍（中，50%-70%）。

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参考文献

• 以上信息基于对权威医学资源的检索整理而来，具体来源包括但不限于《民福康》、《杏林普康》、《39健康网》等相关网站上的专业文章。请注意，临床表现因个体差异而异，具体诊断和治疗需由专业医生根据患者实际情况制定。