先天性三尖瓣关闭不全Congenital tricuspid regurgitation
更新时间：2025-05-27 22:53:16
关键词
索引词Congenital tricuspid regurgitation、先天性三尖瓣关闭不全、先天性三尖瓣返流
同义词Congenital tricuspid insufficiency、Congenital tricuspid valve regurgitation、Congenital tricuspid valve incompetence、Congenital tricuspid valve insufficiency
别名先天性三尖瓣反流、先天性三尖瓣逆流、先天性右心房室瓣关闭不全、先天性右心房室瓣返流、先天性三尖瓣瓣膜病
先天性三尖瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性三尖瓣关闭不全是一种心脏结构发育异常，主要表现为三尖瓣在心室收缩时无法完全闭合，导致血液从右心室逆流回右心房。这种反向血流会导致心脏负荷增加、右心房和右心室扩张以及一系列循环系统并发症。
病因学特征
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胚胎发育缺陷：
- 先天性三尖瓣关闭不全主要是由于胎儿心脏发育过程中三尖瓣及其附属结构（如腱索、乳头肌）形成异常所致。这些结构的异常可能导致瓣叶不能紧密贴合或对位不良。
- 常见的解剖异常包括瓣叶裂缺、腱索过长或缺失、乳头肌位置异常等。
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遗传因素：
- 部分病例可能与遗传因素有关，特别是那些伴有其他心血管畸形的患者。某些染色体异常或基因突变可能影响心脏结构的正常发育。
- 例如，埃布斯坦畸形（Ebstein's anomaly）是一种典型的三尖瓣发育异常，其发病机制中包含复杂的遗传背景。
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伴随的心脏畸形：
- 先天性三尖瓣关闭不全往往与其他心脏结构异常共存，如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄等。这些伴随畸形的存在可能会加重心脏负担，进一步影响三尖瓣的功能。
病理机制
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瓣膜功能障碍：
- 由于瓣叶或相关结构的发育缺陷，三尖瓣在心室收缩期不能有效闭合，导致右心室内的部分血液逆流回右心房。
- 持续的反流使得右心房和右心室逐渐扩大，进而影响心脏的整体泵血效率。
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血流动力学改变：
- 反流的血液增加了右心房的压力和容量，长期作用下可能导致右心房肥大和功能衰竭。
- 右心室为了克服额外的血流阻力，需要更强大的收缩力，最终可能导致右心室肥厚和扩张。
临床表现
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症状特征：
- 轻度至中度的先天性三尖瓣关闭不全可能在早期无明显症状，随着病情进展，患者可能出现疲劳、活动耐量下降等症状。
- 严重情况下，右心衰竭的表现如肝肿大、腹水、外周水肿等可能出现。
- 听诊时可发现三尖瓣区的收缩期杂音，这是诊断的重要依据之一。
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体征：
- 心脏听诊：典型的心脏听诊可在胸骨左缘第4-5肋间听到响亮的收缩期吹风样杂音，有时伴有第三心音。
- 体格检查：可见颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水等右心衰竭的体征。
参考文献：《先天性心脏病学》、《儿科心脏病学》等相关专业书籍及学术期刊文章。