其他特指的先天性三尖瓣异常Other specified Congenital anomaly of tricuspid valve

更新时间：2025-05-27 22:56:40

编码LA87.0Y

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索引词Congenital anomaly of tricuspid valve、其他特指的先天性三尖瓣异常、三尖瓣环发育不良、三尖瓣环发育不全、三尖瓣骑跨、三尖瓣叶缺失、三尖瓣口无功能、三尖瓣缺如、三尖瓣畸形、真性三尖瓣叶裂、三尖瓣裂缺

缩写TA、Ebstein畸形、DORV、DCRV

别名先天性三尖瓣异常、特指的先天性三尖瓣异常、三尖瓣发育不良、三尖瓣闭锁不全、三尖瓣狭窄、三尖瓣埃布斯坦畸形

其他特指的先天性三尖瓣异常的临床与医学定义及病因说明

其他特指的先天性三尖瓣异常是指在出生时即存在的、不属于常见类型（如三尖瓣闭锁、狭窄或关闭不全）的心脏三尖瓣结构或功能上的发育缺陷。这些异常包括但不限于三尖瓣环发育不良、三尖瓣骑跨、三尖瓣叶缺失或畸形等。这些病变导致右心房至右心室的血液流动受到限制或逆流，影响心脏正常泵血功能。

胚胎发育期间因素：
- 三尖瓣及其相关结构（如乳头肌、腱索）的形成始于妊娠早期的心脏发育阶段，任何干扰此过程的因素均可引起该部位的先天性畸形。
- 遗传背景：尽管大多数病例为散发，但某些遗传综合征（例如唐氏综合症）患者中可见较高发病率。
具体类型及其成因：
- 三尖瓣环发育不良：三尖瓣环未能正常发育，可能导致瓣膜支持结构不足，从而影响瓣膜的功能。
- 三尖瓣骑跨：三尖瓣位置异常，部分瓣叶附着于室间隔上，导致瓣膜关闭不全。
- 三尖瓣叶缺失或畸形：三尖瓣的一个或多个瓣叶缺失或形态异常，影响瓣膜的正常开闭。
- 真性三尖瓣叶裂：三尖瓣瓣叶出现裂隙，导致瓣膜关闭不全。
- 三尖瓣口无功能：三尖瓣口无法正常开放，导致血液从右心房到右心室的流动受阻。
继发性因素：
- 尽管本节讨论的是先天性病变，但后天性原因（如感染性心内膜炎、风湿性心脏病）也能引起类似的三尖瓣损伤模式。

解剖结构变异：
- 根据不同类型的先天性三尖瓣异常，其核心病理改变在于瓣膜本身及其支持结构的位置、大小、形状等方面出现异常，进而影响到心脏内部腔室之间的血流动力学关系。
生理功能障碍：
- 这些解剖学上的差异最终会导致不同程度的心脏负荷增加（尤其是右心系统），并可能导致继发性肺动脉高压及其他远期心血管事件风险上升。

症状特征：
- 先天性三尖瓣异常患者的临床表现多样，轻者可能无明显症状，仅在体检时偶然发现；重者则可能出现呼吸困难、发绀、生长迟缓等症状，尤其当合并其他复杂心脏缺陷时更为显著。
- 听诊时可听到特征性的杂音或额外心音，提示存在瓣膜反流或狭窄。

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