其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常Other specified Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum、其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常、心室双入口左房室瓣先天畸形、先天性左房室瓣反流、先天性左房室瓣狭窄、心室双入口右房室瓣先天畸形、先天性右房室瓣反流、先天性右房室瓣狭窄、左室和右房交通、Gerbode缺陷
展开 别名 房室瓣畸形、房室间隔畸形、心脏房室结构异常、先天性心脏房室瓣膜异常、先天性心脏房室间隔异常、心内膜垫发育不全相关畸形
展开 其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常 (LA87.Y) 的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
呼吸困难 ：
婴儿期可能出现喂养困难、生长迟缓，儿童和成人患者在活动后容易感到气短（常见，50%-70%）。
反复呼吸道感染 ：
由于肺血流量增加导致肺充血，呼吸道黏膜水肿，易继发肺炎等感染（修正依据：先天性心脏病合并肺充血是感染主因，而非免疫力下降；常见，40%-60%）。
乏力 ：
患者可能表现出体力活动耐受力降低，尤其在较严重的病例中（常见，50%-70%）。
其他可能症状
发绀 ：
在严重的情况下，如存在右向左分流（艾森门格综合征）时，患者可能会出现皮肤和黏膜发绀（修正依据：发绀需明确与分流方向相关；较少见，10%-20%）。
心悸 ：
由于心脏负荷增加或心律失常引起的心跳加速或不规则感（较少见，20%-30%）。
胸痛 ：
尤其在剧烈运动或情绪激动时，可能会感到胸部不适或疼痛（罕见，5%-10%）。
体征（客观检测结果） 典型体征
心脏杂音 ：
听诊时可听到心脏杂音，收缩期杂音多因房室瓣反流或室间隔缺损导致，舒张期杂音较少见（修正依据：房室瓣异常以收缩期杂音为主；高，70%-90%）。
心脏扩大 ：
X线检查显示心脏轮廓增大，左右心室或全心扩大（修正依据：房室间隔缺损可导致双侧心室扩大；常见，50%-70%）。
肺动脉高压 ：
长期存在的左向右分流可能导致肺动脉压力升高，表现为肺动脉段突出（常见，30%-50%）。
非典型体征
肝肿大 ：
右心衰竭导致肝脏淤血，体检时可触及肿大的肝脏（较少见，20%-30%）。
水肿 ：
由于心脏泵血功能下降，静脉回流受阻，可出现下肢水肿（较少见，10%-20%）。
颈静脉怒张 ：
颈静脉充盈，提示右心房压力增高（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
X线表现 ：
心脏轮廓增大，肺血管纹理增粗（肺充血），肺动脉段突出（常见，70%-90%）。
超声心动图 ：
显示房室瓣结构异常（如瓣叶裂缺）、房间隔和/或室间隔缺损，以及心腔扩大（高，90%-95%）。
心电图 ：
可能显示右心室肥厚、右束支传导阻滞或电轴左偏（修正依据：部分性房室间隔缺损可伴电轴左偏；常见，50%-70%）。
心血管造影 ：
确定具体的解剖缺陷，评估血液分流情况（必要时进行，适用于复杂或诊断不明确的情况）。
CT/MRI ：
提供更详细的解剖信息，特别是对于复杂的畸形，有助于手术规划（必要时进行，适用于复杂或诊断不明确的情况）。
以上信息基于现有文献和临床经验总结，具体发病率数据可能因研究样本不同而有所差异。对于具体个案分析，请咨询专业心脏病学专家获取个性化诊断建议。
