国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

其他特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of uterus, except cervix

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码LB44.Y

关键词

索引词Structural developmental anomalies of uterus, except cervix、其他特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常、苗勒管发育不全、苗勒管发育不良、子宫阴道发育不全、子宫阴道不发育、Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征、子宫阴道发育不良、MRKH综合征、先天性无阴道综合征
缩写MRKH-综合征、苗勒管-发育-不全
别名苗勒管-发育-不良、子宫-阴道-发育-不全、子宫-阴道-不-发育、Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-综合征、子宫-阴道-发育-不良、先天性-无-阴道-综合征

其他特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 月经异常

    • 原发性闭经:从未有过月经,常见于苗勒管发育不全或MRKH综合征(70%-80%)。
    • 月经量少或周期不规律:月经量减少、周期延长或间歇性点滴出血(30%-50%)。
  2. 盆腔疼痛

    • 痛经:月经期间出现剧烈腹痛,可能因经血排出受阻(如残角子宫)或合并子宫内膜异位症(40%-60%)。
    • 非月经期盆腔疼痛:部分患者可能因粘连或合并感染出现慢性疼痛(10%-20%)。
  3. 不孕症

    • 反复自然流产:子宫形态异常(如纵隔子宫)导致胚胎着床困难(20%-40%)。
    • 难以怀孕:宫腔容积不足或形态异常影响受精卵着床(30%-50%)。
  4. 生殖道异常

    • 阴道异常:阴道狭窄、短小或缺失(主要见于MRKH综合征)(60%-80%)。
    • 外阴发育不良:外阴部发育不全(如合并其他综合征时可能出现)(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

  1. 妇科检查

    • 子宫大小异常:子宫体积较小或形态异常(如单角子宫、双角子宫)(80%-90%)。
    • 阴道异常:阴道短小、狭窄或顶端闭锁(60%-80%)。
    • 宫颈异常:宫颈细长、颈口狭窄(50%-70%)。
  2. 影像学特征

    • 超声检查:显示子宫形态异常,如单角子宫、双角子宫、纵隔子宫等(85%-90%)。
    • MRI检查:清晰显示复杂畸形(如残角子宫)及合并的泌尿系统异常(80%-90%)。
  3. 宫腔镜检查

    • 宫腔形态异常:如纵隔子宫、宫腔不对称(70%-80%)。
    • 内膜病变:子宫内膜薄或血供不足(40%-60%)。

实验室特征

  1. 激素水平检测

    • 雌激素水平正常:卵巢功能通常不受影响,除非合并性腺发育不全(如Turner综合征)(10%-20%)。
    • 甲状腺功能异常:少数患者可能合并自身免疫性甲状腺疾病(5%-10%)。
  2. 染色体分析

    • 染色体异常:如Turner综合征(45,X)等(10%-20%)。

以上信息基于现有文献和临床数据整理。具体的发病率和症状表现可能因个体差异而有所不同。对于确诊和其他详细信息,请参考专业医学文献或咨询医生。

参考文献:

条目子宫体发育不全LB44.0
条目子宫发育不全LB44.1
条目单角子宫LB44.2
条目双角子宫LB44.3
条目纵隔子宫LB44.4
条目子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘LB44.5
条目己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形LB44.6
条目其他特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常LB44.Y
条目未特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常LB44.Z