膜周部室间隔缺损Perimembranous central ventricular septal defect

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膜周部室间隔缺损 (LA88.41) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 小型缺损婴儿期可能无明显症状，但中至大型缺损在婴儿期即可出现喂养困难、呼吸急促（尤其在哭闹或活动后）（约70%-80%）。
2. 生长发育迟缓：
   • 由于慢性心功能不全和能量消耗增加，患儿可能出现体重增长缓慢（约50%-60%）。
3. 易疲劳：
   • 患儿活动耐力下降，表现为吃奶中断、出汗增多（约60%-70%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：
   • 肺血流量增多导致肺充血，增加肺炎风险（约40%-50%）。
2. 发绀现象：
   • 仅见于合并严重肺动脉高压（艾森曼格综合征）时，出现中央性发绀（罕见，<5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤（几乎100%）。
2. 肺动脉瓣第二心音亢进：
   • 反映肺循环压力升高，见于中至大型缺损（约80%-90%）。

非典型体征

1. 心前区隆起：
   • 长期心脏扩大导致胸骨畸形（约30%-40%）。
2. 肝脏肿大：
   • 仅见于失代偿性心力衰竭（少见，<10%）。

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实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查

   • 肺血增多：肺门血管影增粗，肺野纹理增多（约80%-90%）。
   • 左心室增大：心尖向左下移位（中至大型缺损约70%-80%）。

2. 超声心动图

   • 缺损直接显像：明确缺损大小、位置及分流方向（几乎100%）。
   • 左心室容量负荷过重：左心室舒张末期内径增大（约90%-100%）。
   • 肺动脉压力评估：通过三尖瓣反流速度估算（约80%-90%）。

3. 心电图

   • 左心室肥厚：Rv5/Rv6电压增高伴ST-T改变（约50%-60%）。
   • 双心室肥厚：见于合并严重肺动脉高压（约20%-30%）。

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注：临床表现与缺损大小密切相关。小型缺损（<3mm）常无症状，大型缺损（>10mm）易在婴儿期出现心力衰竭，需密切监测肺动脉压力。